Buddov sindrom

x

Definicija

Kaj je Budd-Chiari sindrom?

Budd-Chiarijev sindrom je bolezen, ki se pojavi, ko krvna žila v jetrih blokira krvni strdek. Ta sindrom je znan tudi kot tromboza jetrnih ven (HVT).

Ta pogoj blokira drenažni sistem jeter, ki blokira pretok krvi nazaj v srce. Brez ustreznega pretoka krvi jetra ne morejo dobiti svežega kisika, ki ga potrebuje za normalno delovanje. To stanje lahko resno poškoduje jetra in lahko povzroči odpoved ledvic.

Znaki in simptomi, ki jih povzroča ta sindrom, se od osebe do osebe razlikujejo. Simptomi, povezani s Budd-Chiarijevim sindromom, vključujejo bolečino v desnem zgornjem delu trebuha, nenormalno povečana jetra (hepatomegalija) in / ali nabiranje tekočine v votlini med dvema plastema membrane, ki obdaja želodec (peritonealna votlina).

Nekateri ljudje morda nimajo simptomov, dokler blokada ne povzroči okvare jeter.

Kako pogosto je to stanje?

To stanje je redko. Vendar ta sindrom lahko prizadene moške in ženske. Večina primerov, ki se pojavijo, ponavadi napada posameznike, stare od 20 do 40 let. Za več informacij se posvetujte s svojim zdravnikom.

Znaki in simptomi

Kateri so znaki in simptomi Budd-Chiarijevega sindroma?

V zgodnjih fazah ne bodo vsi s tem sindromom imeli različnih znakov in simptomov. Glavni znaki in simptomi, ki se pojavijo, lahko vključujejo kopičenje tekočine v želodcu in povečana jetra. To je posledica kopičenja pritiska za blokado.

Pogosti znaki in simptomi Budd-Chiarijevega sindroma so:

• Slabost in bruhanje
• Bruhanje krvi
• Nepojasnjeno hujšanje
• Povečana vranica
• Oteklina spodnjih telesnih organov
• Bolečine v želodcu (zlasti v zgornjem desnem delu želodca)
• Zlatenica (porumenelost kože in oči)

Morda obstajajo znaki in simptomi, ki niso navedeni zgoraj. Če imate pomisleke glede določenega simptoma, se posvetujte s svojim zdravnikom.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Zgodnja diagnoza in zdravljenje lahko preprečita poslabšanje tega stanja in druge nujne zdravstvene težave. Za to se nemudoma posvetujte s svojim zdravnikom, da preprečite to resno bolezen.

Če imate zgoraj kakršne koli znake ali simptome ali kakršna koli druga vprašanja, se posvetujte s svojim zdravnikom. Vsako telo je drugačno. Za zdravljenje zdravstvenega stanja se vedno posvetujte z zdravnikom.

Vzrok

Kaj povzroča Budd-Chiarijev sindrom?

Budd-Chiarijev sindrom lahko povzroči več zdravil, bolezni in prirojenih motenj. Vse, kar povzroči strjevanje krvi v žilah v jetrih, lahko povzroči ta sindrom.

Glavni vzroki Budd-Chiarijevega sindroma so:

• Prirojene bolezni krvi
• Srčni rak
• Poškodba srca
• Okužba
• Vnetje krvnih žil (flebitis)
• Tablete za načrtovanje družine
• Nosečnost
• Imunosupresivna zdravila
• Avtoimunska bolezen
• Vnetna bolezen
• Bolezen vezivnega tkiva

Sprožilci

Kaj me bolj ogroža za HVT?

Morda imate večje tveganje za ta sindrom, imenovan tudi HVT, če imate naslednja stanja ali jemljete naslednja zdravila:

• Dakarbazin
• Pomanjkanje alfa1-antitripsina
• Poškodbe in poškodbe jeter
• Povzroči lahko tudi redna uporaba kontracepcijskih tablet v kombinaciji z genetskimi napakami hiperkoagulabilnost in BCS.

Diagnostika in zdravljenje

Navedene informacije ne morejo nadomestiti zdravniškega nasveta. VEDNO se posvetujte s svojim zdravnikom.

Kako se diagnosticira Budd-Chiarijev sindrom?

Če zdravnik sumi, da imate HVT, bo opravljen fizični pregled in priporočeno več testov, vključno z:

• Vzorec krvi lahko pokaže, ali jetra dobro delujejo. Če bodo rezultati krvnih preiskav pokazali poškodbe jeter, boste morda potrebovali slikovne preiskave.
• Zdravnik lahko z ultrazvokom jeter preveri njihovo velikost in znake poškodb. Za pregled poškodovanega tkiva lahko uporabimo tudi CT.
• Če zdravnik ugotovi nepravilnosti v jetrih, boste morda potrebovali biopsijo jeter. Zdravnik bo vzel majhen košček jetrnega tkiva, da bo videl škodo.
• Zdravnik lahko izmeri tudi tlak v krvnih žilah. Zdravnik bo skozi kateter vstavil majhen instrument v krvno žilo jeter. Ta postopek se imenuje kateterizacija jetrnih žil.

Kako se zdravi Budd-Chiarijev sindrom?

Zdravljenje

Zdravila proti strjevanju krvi lahko pogosto zdravijo Budd-Chiarijev sindrom. Zdravila za redčenje krvnih strdkov imenujemo fibrinolitična zdravila. Zdravniki lahko dajo tudi antikoagulanse za preprečevanje nastajanja krvnih strdkov.

Delovanje

Zdravnik se lahko odloči za razširitev krvnih žil v jetrih, da poveča pretok krvi. Ta postopek se imenuje perkutana transluminalna angioplastika . Med postopkom bo kirurg postavil kateter v zamašeno krvno žilo. Kateter ima balon, ki je na koncu izpuhan. Kasneje jo bo kirurg napihnil, ko bo v veni. Zaradi tega se krvne žile širijo. Ko so krvne žile dovolj široke, bo kirurg skozi žilo vstavil žico, da bodo žile ostale odprte.

Kirurg lahko uporabi transjugularno intrahepatično portalsko-sistemsko ranžiranje za usmerjanje krvnih žil, da odtekajo iz jeter. To bo zmanjšalo pritisk na portalno veno.

Preprečevanje

Kaj lahko doma naredim za zdravljenje ali preprečevanje Budd-Chiarijevega sindroma?

Tukaj je nekaj korakov, ki jih lahko sprejmete doma, da se boste lažje spoprijeli s Budd-Chiarijevim sindromom:

• Jejte zdravo
• Ohranite idealno telesno težo
• Povečajte telesno aktivnost
• Omejite vnos alkohola
• Ne kadite
• Spopadite se s stresom
• Vadite sprostitev ali dihajte globoko in počasi

Za najboljšo rešitev težave se vedno posvetujte z zdravnikom.

Zdravo Zdravstvena skupina ne zagotavlja zdravniškega nasveta, diagnoze ali zdravljenja.