Pectus excavatum: simptomi, vzroki za zdravljenje

x

Definicija

Kaj je pectus excavatum?

Pectus excavatum (potopljeni prsni koš) je stanje, ki povzroči, da zdrobljena prsnica (prsnica) vstopi v prsni koš. V hujših primerih je lahko videti, kot da manjka središče prsnega koša in povzroči vdolbino.

Vbočeno prsnico običajno opazimo nekaj časa po rojstvu, vendar se resnost pectus excavatum povečuje, ko otrok raste kot najstnik. To stanje se pojavi pri 1 od tisoč otrok.

Pectus excavatum, znan tudi kot lijak, je pogostejši pri dečkih kot pri dekletih. V hudih primerih lahko to stanje sčasoma moti delovanje srca in pljuč.

Otroci se zaradi tega videza običajno počutijo negotovo. Za odpravo deformacije lahko uporabimo operacijo.

Simptomi

Kateri so znaki in simptomi pectus excavatum?

Pri večini ljudi s tem stanjem je edini znak ali simptom, ki se pojavi, ukrivljenost prsnega koša. Pri nekaterih ljudeh se krivulja poglablja, ko doseže mladost v odrasli dobi.

V hudih primerih lahko prsnica pritiska na srce in pljuča, kar povzroči naslednje fizične simptome:

• Med vadbo se enostavno utrudite
• Hiter ali razbijajoč srčni utrip (palpitacije)
• Ponavljajoče se okužbe dihal
• Kašelj ali piskanje
• Bolečina v prsnem košu
• Šum na srcu
• Utrujenost

Medtem pa so psihološko simptomi tega stanja:

• Zelo sram videza, zlasti prsnega koša
• Težave z zaupanjem
• Klinična depresija

Morda obstajajo znaki in simptomi, ki niso navedeni zgoraj. Če imate pomisleke glede določenega simptoma, se posvetujte s svojim zdravnikom.

Vzrok

Kaj povzroča pectus excavatum?

Vzrok pectus excavatum zagotovo ni znan, lahko pa je posledica genskega stanja. Poročajo, da se večina primerov tega stanja odvija v družinah.

Dejavniki tveganja

Kaj povečuje moje tveganje za pectus excavatum?

Pectus excavatum je pogostejši pri dečkih kot pri deklicah. Poleg tega so drugi dejavniki tveganja za pectus excavatum:

• Marfanov sindrom. Motnja, ki povzroča težave z vezivnim tkivom v telesu.

• Ehlers Danlosov sindrom. Ehlers Danlosov sindrom je redka bolezen, ki prizadene vezivno tkivo v telesu, zlasti kožo, sklepe in stene krvnih žil.

• Osteogenesis imperfecta. Osteogenesis imperfecta (OI) ali krhka kostna bolezen je stanje, pri katerem tvorba kosti ni pravilno oblikovana.

• Noonanov sindrom. To stanje je prirojena napaka, ki jo povzroča genetska motnja z različnimi simptomi, vključno s srčnimi napakami.

• Turnerjev sindrom. Turnerjev sindrom je genetska motnja, povezana s kromosomsko napako.

• Poljski sindrom. Ta sindrom je redka prirojena napaka, za katero so značilne manjkajoče ali nerazvite mišice na eni strani telesa, zlasti v prsnih mišicah.

• Rahit. Rahitis je motnja, ki jo povzroča pomanjkanje vitamina D, kalcija ali fosfata, kar povzroči mehčanje in oslabitev kosti.
• Skolioza. Skolioza se pojavi, ko se hrbtenica nepravilno ukrivi.

Zapleti

Kateri zapleti se lahko pojavijo pri tem stanju?

Hudo stanje pectus excavatum lahko stisne srce in pljuča ali pritisne srce na drugo stran. V blažjih primerih lahko to stanje povzroči težave s samopodobo. Citirani s klinike Mayo, zapleti, ki se lahko pojavijo zaradi pectus excavatum, so:

Težave s srcem in pljuči

Če je globina vdolbine prsnice huda, pljuča ne bodo imela prostora za razširitev. Ta pritisk lahko stisne srce in ga potisne na levo stran prsnega koša. To stanje tudi zmanjša sposobnost srca za učinkovito črpanje.

Težave s samopodobo

Otroci s pectus excavatum imajo ponavadi pogrbljeno držo, razširjena rebra in lopatice. Mnogi se izogibajo dejavnostim, kot je plavanje, ker ne morejo skriti fizične kondicije.

Diagnoza

Kako se diagnosticira to stanje?

Običajno potopljeni prsni koš diagnosticiramo s preprostim pregledom prsnega koša. Vendar pa lahko zdravnik odredi več vrst preiskav, da ugotovi težave, povezane s srcem in pljuči. Preiskave, ki jih je mogoče opraviti za diagnozo pectus excavatum, so:

Rentgen prsnega koša

Ta preiskava lahko razmeji prsnico in pokaže položaj srca v prsih. Rentgen je neboleč in traja le nekaj minut.

Računalniška tomografija (CT)

CT lahko pomaga pri ugotavljanju resnosti pectus excavatum in stiskanju srca ali pljuč. CT skeniranje zajema rentgenske slike z več strani, da se ustvarijo strukture z vseh strani

Elektrokardiogram

Elektrokardiogram lahko pokaže, ali je srčni ritem normalen ali nenavaden in ali so električni signali, ki nadzorujejo srčni utrip, pravilno časovno določeni.

Ehokardiogram

Ta postopek je sonogram srca. Ehokardiogram lahko prikazuje slike srca in njegovih ventilov v realnem času.

Testi pljučne funkcije

Cilj testov pljučne funkcije je izmeriti količino zraka, ki ga lahko zadržijo pljuča, in kako hitro lahko spet izpraznite pljuča.

Pregledi med vadbo

Ta pregled spremlja delovanje srca in pljuč med vadbo, na splošno med kolesarjenjem in hojo po tekalni stezi.

Zdravljenje

Kako se zdravi pectus excavatum?

Če težava s prsnico ne povzroča večjih fizičnih in duševnih težav, ne potrebujete posebnega zdravljenja. Vendar pa boste morda potrebovali psihološko terapijo za reševanje negotovosti.

V zmernih do hudih razmerah se lahko priporoči operativni poseg za odpravo pektusnega izkopa. Kadar ta pritisk na prsnico moti delovanje pljuč ali povzroča resne težave, vam bo zdravnik morda priporočil operacijo za popravilo položaja kosti.

Ta postopek je običajno priporočljiv, kadar prsnica pritiska na pljuča, kar otežuje dihanje. Obstajata dve najpogostejši vrsti kirurgije za odpravo stanja pectus excavatum:

• Manjši rez

Za minimalno invaziven postopek so nameščeni majhni rezi na obeh straneh prsnega koša, pod vsako roko. Skozi zareze se vstavijo optični instrumenti in kamere. Ukrivljena kovinska palica, navijena pod stisnjeno prsnico, da jo dvigne v normalen položaj. V nekaterih primerih zdravniki uporabljajo več kot eno palico, ki jo bodo odstranili po dveh do treh letih.

• Večji rez

Rez na prsnem košu omogoča kirurgu, da jasno vidi neposredno prsnico. Deformirani hrustanec, ki veže rebra na prsnico, se odstrani in prsnica se pritrdi v normalen položaj s kirurškim instrumentom, kot je kovinska opora ali mrežasta opora. Ta orodja bodo odstranjena po šestih do dvanajstih mesecih.

Večina ljudi, ki opravijo operacijo popravila pectus excavatum, je zadovoljna z videzom prsnega koša, ne glede na to, kakšen postopek je. Maksimalni rezultati bodo doseženi, ko se operacija izvede v puberteti, podobne rezultate pa je mogoče občutiti tudi pri odraslih.