Ehlers danlosov sindrom, bolezen, zaradi katere so sklepi preveč prožni

Človeško telo je sestavljeno iz različnih vrst tkiva, od katerih je eno vezivno tkivo. Kot že ime pove, to tkivo veže, podpira in zadržuje kožo, kite, vezi, notranje organe in kosti. No, to pomembno omrežje ima dejansko motnjo, znano kot Ehlers Danlosov sindrom (EDS). Vas zanima ta bolezen? Dajte no, razlago poiščite v naslednjem pregledu.

Ehlers Danlosov sindrom je motnja vezivnega tkiva v telesu

Ehlers Danlosov sindrom je redka bolezen, ki prizadene vezivno tkivo v telesu. Še posebej na koži, sklepih in stenah krvnih žil. To tkivo je sestavljeno iz mešanice celic, vlaken, beljakovin, znanih kot kolagen, in drugih snovi, ki zagotavljajo trdnost in elastičnost struktur v telesu. Zaradi motenj vezivnega tkiva zaradi genetskih motenj delovanje tkiva ni optimalno.

Ljudje s tem sindromom imajo običajno preveč prožne sklepe in lahko krhko kožo. Ko se je telo poškodovalo in je potrebovalo šive, se je koža pogosto strgala, ker ni bila dovolj močna, da bi jo lahko držala na mestu.

V mnogih primerih se sindrom EDS lahko pojavi v družinah. Vendar se ta bolezen lahko pojavi tudi brez dedovanja. To pomeni, da obstaja napaka v genu, ki tvori kolagen, tako da vezno tkivo, ki nastane, postane nepopolno. Po poročanju Health Linea je sindrom EDS precej redka bolezen, ki prizadene 1 od 5.000 ljudi po vsem svetu.

Kakšni so simptomi sindroma EDS?

EDS sindrom ima različne vrste in simptome, odvisno od tega, kateri del vezivnega tkiva je prizadet. Tu so najpogostejše vrste sindroma EDS in simptomi, ki jih vključujejo.

1. EDS hipermobilnost

EDS za hipermobilnost (hEDS) je EDS, ki vpliva in vpliva na sklepe. Simptomi Ehlersove hipermobilnosti in sindroma izgub so:

• Zlomi se zlahka, ker so sklepi ohlapni in nestabilni
• Telo je nad prilagodljivimi mejami zelo prilagodljivo
• Pogosto čuti bolečine in pritisk v sklepih
• Izjemna telesna utrujenost
• Lahke modrice na koži
• Imate prebavne motnje, kot sta refluks kisline ali zaprtje
• Omotičnost in povečan srčni utrip v stoječem položaju
• Nadzor mehurja je problematičen; vedno želim iti na stranišče

2. Klasični EDS

Klasični EDS (cEDS) je EDS, ki vpliva na kožo in povzroča simptome, kot so:

• Telo je nad prilagodljivimi mejami zelo prilagodljivo
• Zlomi se zlahka, ker so sklepi ohlapni in nestabilni
• Raztegnjena koža
• Koža je lahko krhka, zlasti na čelu, kolenih, komolcih in golenicah
• Koža se počuti mehko in ima modrice
• Rana se zaceli dlje in pusti precej obsežne brazgotine
• Kila

3. Žilni EDS

Žilni EDS (vEDS) je najredkejša vrsta EDS in velja za najresnejšo. Ker to stanje prizadene krvne žile in notranje organe, ki lahko kadar koli povzročijo krvavitev in so življenjsko nevarne. Simptomi vaskularnega Ehlers danlosovega sindroma so:

• Lahke modrice na koži
• Tanka koža in majhne krvne žile so vidne, zlasti na zgornjem delu prsnega koša in nogah
• Krhke krvne žile, ki se lahko nabreknejo in raztrgajo, kar povzroči resne notranje krvavitve
• Težave z organi, kot je trganje črevesja ali maternice ali spuščanje organa iz prvotnega položaja
• Težko se celi zaradi ran
• Prsti so zelo prožni, nos in ustnice tanki, oči velike in ušesne mečice manjše
  

4. Kifoskoliotični EDS

Kifoskoliotiki EDS zelo vplivajo na kosti, simptomi vključujejo:

• Ukrivljena hrbtenica, ki se začne v zgodnjem otroštvu in se pogosto poslabša v mladosti
• Telo je nad prilagodljivimi mejami zelo prilagodljivo
• Zvini se enostavno, ker so sklepi ohlapni in nestabilni
• Otroška šibkost (hipotonija), ki povzroča zapoznelo sposobnost sedenja, hoje ali težave pri hoji
• Koža je raztegljiva, počuti se mehko in zlahka podplutbe

Kako zdraviti EDS sindrom?

Za pravilno diagnozo te bolezni morajo bolniki opraviti vrsto medicinskih preiskav, kot so genetski testi, biopsija kože (preverjanje nepravilnosti kolagena), ehokardiogram (poznavanje stanja srca in ožilja), preiskave krvi in DNK testi.

Za zdravljenje EDS sindroma morajo bolniki zdraviti po zdravnikovih priporočilih. Trenutno zdravljenje sindroma EDS vključuje:

• Fizikalna terapija za ohranjanje stabilnosti sklepov in mišic
• Kirurški posegi za popravilo poškodovanih sklepov
• Vzemite zdravila za lajšanje bolečin

Za zaščito telesa pred nevarnostjo poškodb se morajo pacienti izogibati napornim aktivnostim. Na primer izogibanje kontaktnim športom (fizični stik z nasprotniki, na primer nogomet) ali dvigovanje težkih predmetov. Nato negujte kožo z zaščito pred soncem in izberite milo, ki je nežno do kože.