Als (amiotrofična lateralna skleroza): simptomi, zdravila itd. • zdravo zdravo

x

Definicija ALS

Bolezen ALS oz amiotrofična lateralna skleroza je motnja živčnega sistema, ki napade živčne celice v možganih in hrbtenici, tako da bolnik izgubi nadzor nad progasto mišico (mišice, ki se premikajo same od sebe).

Do tega stanja pride, ko živčni sistem, v katerem določene celice (nevroni) v možganih in kostnem mozgu počasi umirajo.

Sčasoma mišice postanejo šibke in ne delujejo dobro, kar povzroči mišično oslabelost, invalidnost in v že tako hudi stopnji, ki lahko vodi do smrti.

Kljub temu ALS ne povzroča motenj v trpečih intelektualnih sposobnostih, vidu in občutku sluha, vonja ali okusa.

Obstajata dve vrsti ALS:

1. Zgornji motorični nevroni: Živčne celice v možganih.
2. Spodnji motorični nevroni: živčne celice v hrbtenjači.

Ti motorični nevroni nadzorujejo vse refleksne ali spontane gibe v mišicah rok, nog in obraza. Motorični nevroni delujejo tudi tako, da dajejo mišicam ukaze za krčenje, tako da lahko hodite, tečete, dvigujete lahke predmete, žvečite in pogoltnete hrano ter dihate.

Kako pogosto je to stanje?

Amiotrofična lateralna skleroza ali bolezen ALS je redka bolezen. Ta bolezen na splošno prizadene več moških kot žensk v starosti od 40 do 60 let. Za več informacij se posvetujte s svojim zdravnikom.

Znaki in simptomi ALS

Simptomi ali znaki amiotrofične lateralne scellroze (ALS) se lahko razlikujejo tudi od osebe do osebe. Stanje je odvisno od prizadetih nevronov, zato se simptomi tega stanja zelo razlikujejo, na primer naslednje:

• Težave s hojo ali običajnimi dnevnimi aktivnostmi.
• Pogosta potovanja ali padci.
• Slabost je v nogah, stopalih in gležnjih.
• V predelu rok je šibkost.
• Motnje govora in požiranja.
• Mišični krči in trzanje, ki se pojavijo v rokah, ramenih in jeziku.
• Jok, smeh in zehanje brez nadzora.
• Sprememba odnosa.

Običajno se začetni simptomi ASL pojavijo na rokah in nogah, nato pa se razširijo na druga področja telesa. Še več, z napredovanjem bolezni in poškodbami živčnih celic oslabijo tudi mišice.

To seveda vpliva na različne telesne funkcije, ki ne morejo normalno delovati. Običajno ALS ne povzroča bolečine, sčasoma pa se bolečina pojavi, ko se stanje poslabša.

Kdaj iti k zdravniku

Če imate naslednje simptome ALS, se morate obrniti na svojega zdravnika:

• Težave s hojo ali opravljanjem dnevnih dejavnosti.
• Oslabljena ali paralizirana stopala ali gležnji.
• Zmanjšana funkcija roke.
• Težave pri požiranju ali govorjenju.
• Mišični krči in trzanje rok, ramen in jezika.
• Težave pri dvigovanju glave ali ohranjanju drže telesa.

Vzroki za ALS

Glavni vzrok za ALS ostaja negotov. Pogosto zdravniki in strokovnjaki ne morejo najti stanja, ki bi lahko povzročilo ALS pri bolniku.

Od dnevnih navad, prehranjevalnih vzorcev do življenjskega sloga ni nobenih znakov, ki bi povzročali ALS. Vendar ti bolniki običajno tudi nimajo jasne anamneze.

Po drugi strani pa ima majhen delež ljudi z ALS jasno družinsko zdravstveno anamnezo, ki kaže, da ima veliko družinskih članov ALS ali jih doživlja. To je znak, pri nekaterih bolnikih je to stanje lahko tudi dedna bolezen.

Kljub temu glavni vzrok, zlasti pri bolnikih brez družinske anamneze z ALS, ni bil ugotovljen.

Dejavniki tveganja ALS

Tveganje za razvoj ALS pri osebi se poveča, če oseba:

• Imate družinsko anamnezo ALS. Pet do deset odstotkov ljudi s to boleznijo ima družinskega člana, ki ima to bolezen. V družinah z ALS ima njihov otrok 50:50 možnost, da razvije bolezen.
• Starost. Tveganje za ALS narašča s starostjo. Ta bolezen je najpogostejša med 40. in 60. letom starosti.
• Spol. V starostni skupini <65 let so moški bolj izpostavljeni ALS kot ženske. Ta težnja izgine po 70. letu starosti.
• Genetsko. Obstajajo genetske razlike, zaradi katerih so ljudje bolj dovzetni za to bolezen.

Okoljski dejavniki, kot je navedeno spodaj, lahko sprožijo bolezen Lou Gehrig:

• Dim. Kajenje je edini okoljski dejavnik, ki bo verjetno povečal tveganje za bolezen ALS. To tveganje je največje pri ženskah, zlasti po menopavzi.
• Izpostavljenost strupom. Nekateri dokazi kažejo, da je izpostavljenost svincu ali drugim snovem pri delu ali doma morda povezana s to boleznijo.
• Vojaška služba. Študije kažejo, da imajo ljudje, ki služijo vojsko, večje tveganje za razvoj ALS.

Zapleti ALS

Če bolezen napreduje, lahko ALS povzroči zaplete, kot so:

Težave z dihanjem

Sčasoma lahko ALS ohromi mišice, ki jih uporabljate za dihanje. Morda boste potrebovali napravo za lažje dihanje ponoči, podobno kot pri ljudeh z apnejo v spanju.

Najpogostejši vzrok smrti ljudi s to boleznijo je odpoved dihal. V povprečju smrt nastopi v treh do petih letih po začetku simptomov.

Težave s pogovorom

Večina ljudi s to boleznijo ima težave z govorom. To stanje se običajno pojavi počasi, začenši s težavo pri izgovorjavi nekaterih besed, vendar se poslabša, tako da sploh ne morete jasno govoriti.

Pogovor ljudi s to boleznijo postane težko razumljiv drugim. Če se želite pogovoriti z drugimi, se lahko zanesete na komunikacijsko tehnologijo.

Težave s prehranjevanjem

Ljudje z ALS imajo lahko težave s podhranjenostjo in dehidracijo zaradi poškodb mišic, ki se uporabljajo za žvečenje. Ljudje s to boleznijo imajo tudi veliko tveganje, da v pljuča dobijo hrano, tekočino ali slino, kar lahko privede do pljučnice.

Demenca

Nekateri ljudje s to boleznijo imajo težave s spominom in odločanjem, nekaterim pa sčasoma diagnosticirajo vrsto demence, imenovano frontotemporalna demenca.

Diagnoza in zdravljenje ALS

Navedene informacije ne morejo nadomestiti zdravniškega nasveta. VEDNO se posvetujte s svojim zdravnikom.

Zdravniki lahko to bolezen diagnosticirajo na podlagi anamneze zdravil in fizičnega pregleda, zlasti živcev in mišic. Po navedbah John Hopkins Medicine bodo zdravniki za njegovo dokončanje opravili še več drugih testov, kot so:

• Krvni test in test urina.
• Preizkus delovanja ščitnice.
• Mišična in živčna biopsija.
• Pregled tekočine v možganih in hrbtenjači.
• Pregled z rentgenskimi žarki.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI).
• Elektrodiagnostični test za preverjanje motenj mišičnih in motoričnih živčnih celic.

Kakšne so možnosti zdravljenja ALS?

To stanje je mogoče odpraviti z uporabo zdravil in terapije, na primer:

1. Uporaba drog

Za zdravljenje tega stanja se lahko uporabljata dve zdravili, in sicer riluzol in edaravon. Riluzol se uživa peroralno. To zdravilo lahko podaljša pričakovano življenjsko dobo bolnika za tri do šest mesecev.

Vendar morate biti pozorni na neželene učinke, ki se lahko pojavijo, kot so glavoboli, prebavne motnje, okvarjeno delovanje jeter in morda nekateri drugi neželeni učinki.

Medtem je edaravone zdravilo, ki se daje intravensko. To zdravilo lahko zmanjša zmanjšano telesno funkcijo. Kljub temu pa to zdravilo bolnikom ne zagotavlja nujno daljšega življenja.

Kot pri peroralnih zdravilih lahko tudi to zdravilo povzroči neželene učinke, kot so podplutbe, glavoboli in zasoplost. Običajno se to zdravilo daje vsak dan dva tedna vsak mesec.

2. Terapija

Zdravljenje, ki ga predlaga zdravnik, je lahko povezano s simptomi ALS, s katerimi se soočate. Nekatere terapije, ki jih je mogoče izvesti, so:

• Fizioterapija.
• Delovna terapija.
• Logopedija.

Ne samo to, ljudje z ALS bodo morda potrebovali podporo najbližjih, da bodo lažje zadovoljili svoje prehranske potrebe in preprečili motnje njihovega duševnega stanja.

Na primer, družina ali ljubljeni naj bi podprli potrebe po zdravi hrani za bolnike z ALS.

Dejansko naj bi družine priskrbele tudi nujne pripomočke ali pripomočke, ki bi jih morda potrebovali pozneje, ko pacient ne bo mogel žvečiti lastne hrane.

Poleg tega lahko družina in najbližji bolniku nudijo čustveno podporo tako, da si prizadevajo biti ob njem, saj je to čas, ko bolnik najbolj potrebuje podporo svojih bližnjih.

Domača zdravila za ALS

Naslednji način življenja in domača zdravila lahko pomagajo pri zdravljenju ALS:

• Izberite zdravila, ki jih potrebujete za zdravljenje določenih težav, kot so dihanje in prehranjevanje.
• Naučite se čim več o ALS in kako zmanjšati simptome.
• Pridružite se skupini za podporo za pogoje ALS.
• Ne obupajte se. Nekateri ljudje živijo veliko dlje kot 5-10 let. Nekateri živijo dlje kot 10 let ali več.

Če imate vprašanja, se posvetujte s svojim zdravnikom in poiščite najboljšo rešitev za vas.