Srbeče rjave lise po telesu? je lahko znak te bolezni & bull; zdravo zdravo

Več vrst kožnih bolezni je razvrščenih med blage in pogosto najdene, na primer tinea versicolor, lišaji, lišaji. Po drugi strani pa jih je nekaj, ki imajo precej resne učinke, vendar jih najdemo le pri peščici ljudi. Ena redkih vrst kožne bolezni na svetu je razpršena kožna mastocitoza, imenovana DCM. Za to kožno bolezen so značilni rjavkasti madeži, ki so enakomerno porazdeljeni po telesu, podobno kot tekstura pomarančne lupine in srbijo. Kaj je povzročilo?

Kaj je difuzna kožna mastocitoza?

Difuzna kožna mastocitoza (DCM) je kožna bolezen, ki je huda oblika in redkejša različica bolezni, znana kot mastocitoza. Mastitociti se pojavijo, ko se mastociti kopičijo v koži in / ali notranjih organih. Mastociti so del imunskega sistema, ki je odgovoren za vnetni proces.

Kaj povzroča difuzno kožno mastocitozo?

Večina primerov te bolezni ni podedovana, temveč genetska mutacija. V DCM večino primerov povzročajo mutacije v get KIT. Ta gen kodira beljakovine, ki pomagajo nadzorovati številne funkcije telesnih celic, na primer rast in delitev celic; življenjska doba; in se premaknite. Ta beljakovina je pomembna tudi za razvoj več vrst celic, vključno z mastociti.

Zaradi nekaterih dražljajev, vključno z zajedavci in piki žuželk, mastociti sproščajo številne kemikalije, vključno s histaminom. Histamin širi krvne žile in lahko nabrekne mehko tkivo. Nekatere mutacije v genu KIT lahko privedejo do prekomerne proizvodnje mastocitov. V DCM se mastociti prekomerno kopičijo na koži, kar povzroča vrsto značilnih znakov in simptomov bolezni.

Kateri so znaki in simptomi difuzne kožne mastocitoze?

Znaki in simptomi kožne mastocitoze se razlikujejo glede na podvrsto bolezni, ki jo imate. Večina oblik kožne mastocitoze so rjave lise, ki se neenakomerno širijo na le nekaj določenih predelov kože. Vendar vrsta DCM običajno prizadene celotno ali večino kože. Ta bolezen se običajno začne razvijati v dojenčku, zlasti v novorojenčku (novorojenčku).

Večina ljudi z difuzno kožno mastocitozo (DCM) razvije rdeče-rjave kožne lise, ki jih včasih spremljajo veliki mehurji (mehurji), napolnjeni s tekočino. Značilnosti teh pretisnih omotov so lahko zbrane v skupinah samo na enem območju ali pa se poravnajo v ravni črti; in lahko krvavijo. Pretisni omoti so večinoma na nogah in rokah ali lasišču.

Ti pretisni omoti se lahko pozdravijo in izginejo sami, ko je otrok star 3-5 let, vendar ne z rjavimi pikami, ki bodo ostale vse življenje (ob sprožitvi se lahko utopijo). Sčasoma se ti rjavi madeži kože lahko zgostijo in razvijejo teksturo in barvo, podobno piškotu. Včasih imajo ti odebeljeni madeži kože grobo, porozno strukturo, podobno lupini pomaranče.

Drugi simptomi, ki se lahko pojavijo pri razpršeni kožni mastocitozi (DCM), vključujejo zardevanje kože, nizek krvni tlak, hud anafilaktični šok, hepatomegalija, driska in črevesna krvavitev.

Kako se diagnosticira difuzna kožna mastocitoza (DCM)?

Kožno mastocitozo, vključno z njenim podtipom DCM, lahko diagnosticiramo s fizičnim pregledom, kadar zdravnik sumi, da so kožne lezije na pacientovem telesu rdeče, srbeče in včasih mehurjaste, četudi jih le nežno podrgnemo. Včasih je mogoče za potrditev diagnoze narediti biopsijo kože, ki potrjuje visoko število mastocitov.

Na žalost je včasih težko razlikovati kožno mastocitozo od sistemske mastocitoze. Zato se lahko odredijo dodatni testi za nadaljnje preiskovanje tveganja sistemskih bolezni. Pri odraslih s kožno mastocitozo lahko priporočamo biopsijo kostnega mozga in posebne preiskave krvi, ker pri teh stanjih obstaja veliko tveganje za napredovanje v DCM. Prizadeti otroci običajno nimajo biopsije kostnega mozga, razen če krvni testi pokažejo nenormalne rezultate.

Ali je mogoče zdraviti difuzno kožno mastocitozo (DCM)?

Difuzna kožna mastocitoza (DCM) je življenjsko stanje. Do danes ni protistrupa za kožno mastocitozo, obstaja pa veliko načinov zdravljenja za nadzor simptomov.

Na splošno se ljudje, ki imajo to bolezen, po možnosti izogibajo stvarem, ki lahko sprožijo ali poslabšajo njihove simptome. Izogibati se je treba dejavnikom, ki spodbujajo razgradnjo mastocitov (nesteroidna protivnetna zdravila, fizična stimulacija, čustveni stres, strup žuželk in nekatera živila).

Nekatera zdravila, kot so peroralni antihistaminiki in lokalni steroidi, so pogosto predpisana za lajšanje simptomov difuzne kožne mastocitoze (DCM). Odrasli s to boleznijo se lahko podvržejo tudi fotokemoterapiji z UVA laserjem, ki lahko pomaga zmanjšati srbenje in izboljša videz kože; Vendar se bo stanje verjetno ponovilo v šestih do dvanajstih mesecih po zadnjem zdravljenju.

Ljudje, ki jim grozi anafilaktični šok, in / ali njihovi najbližji bi se morali naučiti, kako prepoznati in zdraviti to življenjsko nevarno reakcijo, in bi morali imeti injekcijo epinefrina ves čas.