Kaj je ALS, bolezen, ki jo trpi znanstvenik Stephen Hawking?

Priznani britanski znanstvenik Stephen Hawking je umrl v sredo, 14. marca 2018. Stephen Hawking je edina oseba z ALS (amiotrofična lateralna skleroza), ki je preživela do 76. leta. Da, bolezen ALS Stephena Hawkinga od njegovega 21 leta je bolezen s pričakovano življenjsko dobo, ki ni prevelika. Dejansko imajo ljudje z diagnozo ALS pričakovano življenjsko dobo približno 3-5 let od trenutka, ko se bolezen razvije.

Torej, kaj je ALS? Zakaj pričakovana življenjska doba ljudi s to redko boleznijo ni velika? Spodaj izveste vse o bolezni ALS Stephena Hawkinga.

Kaj je ALS, bolezen Stephena Hawkinga?

Bolezen ALS je motnja motoričnih živcev ali živčnih celic v možganih in hrbtenici, ki uravnavajo gibanje progastih mišic (mišice, ki se premikajo same od sebe). ALS pomeni amiotrofično lateralno sklerozo. To stanje se zgodi, ko živčni sistem, v katerem določene celice (nevroni) v možganih in kostnem mozgu počasi umirajo.

Te celice pošiljajo sporočila iz možganov in kostnega mozga v mišice. Sprva se pojavijo blage težave z mišicami, počasi pa bo človek paraliziran, prav tako Stephen Hawking. Nekateri imajo ALS že več let. Sčasoma bodo mišice prenehale delovati. Ta bolezen se imenuje tudi Lou Gehrigova bolezen, poimenovana po tem, ko je slavni igralec baseballa iz ZDA umrl zaradi te bolezni ALS.

Obstajata dve vrsti ALS:

1. Zgornji motorični nevroni: Živčne celice v možganih.
2. Spodnji motorični nevroni: živčne celice v hrbtenjači.

Ti motorični nevroni nadzorujejo vse refleksne ali spontane gibe v mišicah rok, nog in obraza. Motorni nevroni prav tako sporočajo, da se mišice krčijo, tako da lahko hodite, tečete, dvigujete lahke predmete okoli sebe, žvečite in pogoltnete hrano ter celo dihate.

Znaki in simptomi ALS

Začetek znakov in simptomov ALS je običajno postopen, zato se prvič, ko začutite simptome, morda ne zavedate resnosti stanja. Znaki in simptomi ALS so:

• Mišice ene od rok ali nog so oslabljene
• Govoriti nepovezano
• Oslabljene mišice se počasi širijo na roke in stopala ter druge dele telesa
• Mišice hrbta in vratu oslabijo, zaradi česar glava mlitavo visi
• Izguba mišičnega tkiva (atrofija)
• Trzanje jezika
• Paraliziran (ne more se premikati, govoriti, jesti, pogoltniti in dihati)

Stephen Hawking je živel več kot 50 let po diagnozi ALS. - Vir: TIME Magazine

Kaj povzroča ALS?

ALS je dogodek, ki ga strokovnjaki še preučujejo. Vzrok ni znan in približno 90 odstotkov primerov se pojavlja občasno. Pri približno 10 odstotkih ljudi se bolezen prenaša na družinske člane. Znanstveniki kot vzrok bolezni ALS sumijo tudi na neravnovesje v ravni glutamata v telesu in avtoimunske bolezni. Upoštevajte, da je ALS bolezen, ki ni nalezljiva.

Vendar se bo tveganje za razvoj ALS, kot je Stephen Hawking, povečalo, če oseba:

• Imate družinsko anamnezo ALS
• 40-60 let
• V starostni skupini <65 let so moški bolj izpostavljeni ALS kot ženske
• Kajenje ali pogosta izpostavljenost pasivnemu dimu (pasivni dim)
• Poškodba zaradi udarca

ALS je stanje, ki ga ni mogoče pozdraviti, vendar ga je mogoče nadzorovati

Da, ALS je stanje, ki ga ni mogoče popolnoma pozdraviti. Zdravljenje, ki ga zagotavlja zdravnik, je namenjeno le nadzoru simptomov in čim daljši podpori bolniku. Eno zdravilo je riluzol, ki lahko podaljša življenje in pri nekaterih ljudeh upočasni napredovanje ALS, vendar je njegov učinek omejen.

Druga zdravila lahko pomagajo nadzirati simptome napadov, težave pri požiranju, krče, zaprtje, bolečino in depresijo. Če se bolnik duši, se lahko za hranjenje uporablja želodčna sonda. Nutricionisti igrajo vlogo pri preprečevanju izgube teže. Izobraževanje in svetovanje sta prav tako pomembna za pomiritev psihološkega stanja osebe z ALS.

Fizična, delovna in govorna terapija lahko pomaga bolnikom, da ostanejo močni in neodvisni. V obdobju zdravljenja so potrebne tudi podporne naprave, kot so naramnice, kovinski obloge za noge, invalidski vozički in dihalni stroji. V naslednji fazi je glavni cilj zagotoviti udobje ljudem, ki imajo ALS.

Treba je omeniti, da so primeri ALS pri Stephenu Hawkingu, ki je uspel preživeti več kot 50 let od prve diagnoze, zelo redki. Vendar to ne pomeni, da je nemogoče. Za najboljše zdravljenje se vedno posvetujte s svojim zdravnikom in poskrbite, da so vam najbližji vedno na razpolago, tako duševno kot fizično.