Hirschsprung: opredelitev, simptomi, vzroki, zdravljenje • zdravo zdravo

x

Definicija

Kaj je Hirschsprung?

Hirschsprung ali hisprung je prirojena motnja pri novorojenčkih, zaradi katere ima debelo črevo težave z iztrebljanjem. Ta pogoj se imenuje tudi prirojeni aganglionski megakolon.

To stanje se pojavi že od rojstva. To je zato, ker se živčne celice v otrokovem debelem črevesu, imenovane ganglijske celice, ne razvijajo pravilno, medtem ko je otrok še vedno v maternici.

Ta nenormalnost pri dojenčkih je običajno opazna v prvih dveh mesecih po rojstvu. V blažjih primerih je to stanje mogoče odkriti šele, ko je vstopilo v otroštvo.

Kako pogosto je to stanje?

Hirschsprung ali hisprung je redko stanje. Po podatkih ameriške Nacionalne medicinske knjižnice se ocenjuje, da pri vsakem od 5000 novorojenčkov pride do ožemanja.

Zdravilo Hirschsprung lahko zdravimo z zmanjšanjem dejavnikov tveganja. Za več informacij se posvetujte s svojim zdravnikom.

Znaki in simptomi

Kateri so znaki in simptomi zdravila Hirschsprung?

Znaki in simptomi Hirschsprungove bolezni se razlikujejo glede na resnost stanja. Znaki se običajno pojavijo po porodu, včasih pa se pojavijo šele pozneje v življenju.

Na splošno je najbolj očiten znak Hirschsprunga ta, da otrok ne more iztrebljati v 48 urah po rojstvu. Čeprav običajno dojenčki ob rojstvu prenašajo mekonij ali prve iztrebke.

Poleg tega so pri novorojenčkih drugi simptomi hisprunga:

• otečen želodec in napihnjenost pri dojenčkih,
• otrok bruha zeleno ali rjavo,
• zaprtje ali težave pri odvajanju blata,
• plin v želodcu, ki lahko povzroči, da je otrok siten,
• dojenčki in otroci imajo vročino,
• težave pri uriniranju,
• po rojstvu ne izloči mekonija,
• pogostost iztrebljanja redko,
• zlatenica,
• težave z dojenjem in
  
• slabo povečanje telesne mase.

Dojenčki s Hirschsprungom lahko doživijo tudi drisko in enterokolitis ali življenjsko nevarno črevesno okužbo.

Nekateri otroci imajo simptome Hirschprunga šele, ko se starajo. Znaki vključujejo:

• otekanje in napihnjenost želodca,
• zaprtje, ki se poslabša,
• želodec poln plina,
• zapoznela rast ali neuspeh pri otroku,
• utrujenost,
• fekalna okvara,
• podhranjenost in
  
• težko pridobiti težo.

Morda obstajajo znaki in simptomi, ki niso navedeni zgoraj. Če imate pomisleke glede določenega simptoma, ki ga doživlja vaš malček, se posvetujte s svojim zdravnikom.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Hirschsprung ali hisprung je prirojena okvara novorojenčkov. Če opazite dojenčka z zgornjimi simptomi ali druga vprašanja, se nemudoma posvetujte z zdravnikom.

Hirschsprungova bolezen lahko postane resna, če je ne zdravimo, pomembno je, da čim prej poiščemo pomoč.

Vzrok

Kaj povzroča Hirschsprung?

Običajno, dokler se otrok razvije v maternici, nastajajo živčne celice. Te celice spadajo v prebavni sistem, ki nastane iz požiralnika, vodi do želodca in se konča v anusu.

Tipičen dojenček bo imel približno 500 milijonov vrst živčnih celic, ki nastanejo od požiralnika do anusa.

Število živčnih celic opravlja številne funkcije, od katerih ena premika ali pretaka hrano iz enega dela prebavnega sistema v drugega.

Vendar je postopek oblikovanja teh živčnih celic drugačen pri dojenčkih, ki imajo Hirschsprung ali Hisprung.

Rast živčnih celic pri dojenčkih s Hirschsprungom se ustavi na koncu debelega črevesa ali tik pred rektumom in anusom.

Zato novorojenčki, ki imajo Hirschsprungovo bolezen, po rojstvu običajno ne morejo odvajati črevesja.

Pri nekaterih drugih dojenčkih se lahko živčne celice izgubijo ali prenehajo rasti v katerem koli delu prebavnega sistema. Zaustavitev rasti teh živčnih celic povzroči, da se blato, ki bi moralo priti ven, ustavi na določeni točki.

Zaradi tega se blato zatakne in ga je težko prenašati, tako da se kopiči v prebavnem sistemu. Posledično se otrokovo črevesje zamaši, želodec nabrekne in napihne.

Po navedbah otroške bolnišnice Bostons vzrok nastanka aganglionskih celic pri dojenčkih s Hirschsrpungom ali hisprungom ni gotov.

Vzrok za Hirschsrpung ali hisprung pa naj bi bil posledica genskih dejavnikov, ki se prenašajo s staršev na otroke ali pa obstajajo v družinski anamnezi.

Torej, če ima eden od staršev stanje Hirschsprung ali Hisprung, bodo možnosti, da se bo otrok rodil z isto nenormalnostjo, zagotovo večje.

Na primer, če ima en otrok v družini stanje Hirschsprunga ali Hisprunga, imajo bratje in sestre 3-12% možnosti za razvoj tega stanja.

Dejavniki tveganja

Kaj povečuje tveganje za nastanek Hirschsprunga?

Obstaja več dejavnikov, ki povečujejo tveganje za razvoj otroka Hirschsprung. Ko obstajajo bratje in sestre, ki imajo Hirschsprung ali Hisprung, bodo njihove možnosti večje.

Poleg tega je hisprung običajno pogostejši pri moških kot ženskah.

To stanje je povezano tudi z prirojenimi napakami, kot sta Downov sindrom ali prirojena srčna bolezen. Lahko rečemo, da so dojenčki, rojeni z napakami, bolj nagnjeni k temu, da se mu vzmetajo.

Diagnostika in zdravljenje

Navedene informacije ne morejo nadomestiti zdravniškega nasveta. VEDNO se posvetujte s svojim zdravnikom.

Kako diagnosticirati to bolezen?

Pediater bo izvedel diagnozo Hirschsprung ali hisprung in pregled s pogostnostjo in navadami črevesja pri otroku ali dojenčku.

Eden ali več testov, ki jih zdravniki lahko priporočijo za diagnosticiranje bolezni Hirschsprung ali hisprunga, so naslednji.

1. Rentgenska preiskava trebuha s kontrastnim barvilom

Postopek tega rentgenskega ali rentgenskega pregleda poteka z barijem ali drugim kontrastnim barvilom, vstavljenim v črevesje skozi posebno cevko, vstavljeno v danko. Barijev napolni in prekrije sluznico črevesja, kar ima za posledico jasno obris debelega črevesa in danke.

Ta rentgenski ali rentgenski pregled pomaga razlikovati del kontrasta med normalnim črevesjem in črevesjem brez živcev, ki so otečeni zaradi Hirschsprunga ali Hisprunga.

2. Nadzirajte mišice okoli danke

Običajno bodo zdravniki izvajali manometrične preiskave pri starejših otrocih in odraslih z napihovanjem balona v rektumu.

V normalnih pogojih se morajo mišice okoli danke med testom sprostiti. Če je kaj boljšega, je to znak, da ima otrok Hirschsprung ali hisprung.

3. Vzemite vzorec tkiva debelega črevesa

Vzorčenje tkiv pri diagnozi Hirschsprung ali Hisprung se opravi za biopsijsko testiranje.

Vzorec biopsije je mogoče odvzeti skozi sesalno napravo in nato pregledati pod mikroskopom, da se ugotovi, ali so živčne celice povezane s Hirschsprungom ali Hisprungom.

Kakšna so zdravila za zdravilo Hirschsprung?

Nekatere so možnosti zdravljenja dojenčkov, ki so izpostavljeni koprivnici.

1. Operacija prereže del črevesja

Ta poseg se opravi z rezanjem ali odstranjevanjem delov debelega črevesa, ki nimajo živčnih celic. Nato se del debelega črevesa, ki je normalen ali ima živčne celice, umakne in poveže z otrokovim anusom.

Operacija za zdravljenje Hirschsprunga ali hisprunga se običajno opravi z laparoskopsko metodo z uporabo naprave z majhno kamero, ki se vstavi v otrokov prebavni sistem.

2. Kirurgija na stomi

Ostomy za zdravljenje Hirschsprunga ali hisprunga je kirurški poseg, ki ga lahko izvedemo v dveh fazah.

Najprej se odstrani nenormalni del debelega črevesa in zdravo zgornje črevo se napelje skozi luknjo, ki jo je zdravnik naredil v otrokovem želodcu.

Nato blato zapusti telo skozi odprtino v vrečko na koncu črevesja, ki štrli skozi odprtino v želodcu (stoma). To bo spodnjemu delu debelega črevesa omogočilo, da si opomore.

V drugi fazi kirurgije na stomi za zdravljenje Hirschsprunga ali hisprunga je normalni del črevesja nato povezan z anusom, da zapre stomo.

Postopek stomije za zdravljenje Hirschsprunga ali hisprunga vključuje:

• Ileostomija: zdravnik odstrani celotno debelo črevo in poveže tanko črevo s stomo. Blato zapusti telo skozi stomo v vrečko.
• Kolostomija: zdravnik pusti del debelega črevesa nedotaknjen in ga pritrdi na stomo. Blato zapusti telo skozi konec debelega črevesa.

Po operaciji na stomi, kot je zdravljenje s Hirschsprungom ali hisprungom, ima večina otrok normalno odvajanje blata.

Kljub temu nekateri otroci na začetku doživljajo drisko. Uči straniščni trening ali kako uporabljati stranišče za uriniranje in iztrebljanje, lahko traja dlje.

To je zato, ker se mora otrok naučiti koordinirati mišice za iztrebljanje. Dolgoročno obstaja verjetnost, da bo vaš otrok zaradi medicinskih postopkov imel stalno zaprtje, otekanje želodca ali uhajanje blata.

Otroci še vedno v prvem letu še vedno tvegajo črevesne okužbe (enterokolitis) po operaciji stomi za zdravljenje Hirschsprunga ali hisprunga, zato je pomembno, da ste pozorni na različne simptome, ki se pojavijo pri otrocih. Takoj se posvetujte s svojim zdravnikom, če se pri vašem malčku pojavijo simptomi enterokolitisa, kot so:

• krvavitev iz danke,
• driska,
• vročina,
• otekanje želodca in
  
• gag.

Ne odlašajte s preverjanjem, ali so se pojavili ti simptomi.

Domača pravna sredstva

Katere spremembe življenjskega sloga ali domača zdravila je mogoče uporabiti za zdravljenje Hirschsprunga?

Tu so načini življenja in domača zdravila, ki vam lahko pomagajo pri soočanju s Hirschsprungom.

1. Zagotovite hrano z visoko vsebnostjo vlaknin

Če otrok že uživa trdno hrano, ne pozabite zagotoviti hrane z veliko vlakninami. Ponudite cela zrna, sadje in zelenjavo ter omejite beli kruh in drugo hrano z malo vlaknin.

To je zato, ker lahko nenadno povečanje hrane z visoko vsebnostjo vlaknin sprva poslabša zaprtje, dajte hrano z visoko vsebnostjo vlaknin počasi.

Če medtem otrok ni jedel trdne hrane, prosite zdravnika za adaptirano mleko, ki lahko olajša zaprtje. Nekateri dojenčki bodo morda potrebovali začasno tubo, da bodo lažje jedli.

2. Pijte več

Otroka prosite, naj pije več vode. To je zato, ker ko otrok odstrani del ali celotno debelo črevo, lahko otrok težko absorbira dovolj vode.

Če zaužijete več vode, lahko vaš otrok ostane hidriran, kar bo olajšalo zaprtje.

3. Povečajte telesno aktivnost

Če je otrok dovolj star, ga povabite, naj poveča telesno aktivnost, da bo sprožil črevesje. Telesne dejavnosti, ki jih lahko izvajamo pri otrocih s Hirschsprungom, lahko vključujejo šport, igranje in druge.

4. Dajanje odvajala od zdravnika

Zdravnik bo morda dal odvajalo za lažje odvajanje blata pri otrocih s Hirschsprungom.

Vendar to velja le, če se otrokovo stanje kljub povečanemu vnosu vlaknin, pitni vodi in telesni aktivnosti ne izboljša.

Če imate kakršna koli vprašanja, se posvetujte s svojim zdravnikom za najboljšo rešitev težave.