Epispadia: simptomi, vzroki za zdravljenje

Definicija

Kaj je epispadia?

Epispadia je redko prirojeno stanje, ki vključuje odpiranje sečnice (cev, skozi katero urin prehaja iz mehurja). V tem stanju je cev, ki odvaja urin iz telesa, na napačnem mestu.

Pri moških dojenčkih je luknja na vrhu penisa. V tem stanju je odprtina lahko na celotnem vrhu penisa.

Pri deklicah je odprtina lahko tudi daljša in višja v sečnici. Lahko se odpre tik ob mehurju.

Kako pogosto je to stanje?

To je dokaj redko genetsko stanje. Primeri epispadije najdemo kar enega od 10.000 do 50.000 ljudi.

Vrste

Katere so različne vrste epispadije?

Epispadia se lahko pojavi samostojno, vendar na splošno prihaja skupaj z drugimi stanji, kot so hujše težave z urinarnim traktom, težave z mehurjem, medeničnimi težavami, nepopolna tvorba trebušne stene ali celo nenormalna rektalna lokacija.

Ta različna stanja, povezana z epispadijo, se imenujejo eksstrofijsko-epipadijski kompleks.

Exstrophy-epispadias kompleks

Približno 10% bolnikov z epipadijo nima nobenih drugih težav, ki bi nastale s tem stanjem. Preostalih 90% pa ima eksstrofijsko-epipadijski kompleks, ki je takrat, ko epispadija obstaja sočasno z drugimi stanji.

Ta bolezen je pogostejša od epizode, ki se predstavlja sama. Navedeno iz Very Well Health, to stanje prizadene 1 od 30.000 dojenčkov.

Ekstrofija mehurja je eno najpogostejših stanj, povezanih z epipadijo, in se običajno diagnosticira med nosečnostjo. To stanje je posledica nepopolnega zaprtja želodca, tako da je viden mehur.

Druga stanja, ki se običajno pojavljajo pri epispadiji, so majhne genitalije, odsotne sramne kosti, medenične spremembe, anus v nenavadnem položaju in dimeljska kila.

Te težave se pojavijo skupaj, ker nastanejo v obdobju razvoja ploda v maternici. Ta različna področja se tvorijo na isti stopnji razvoja, zato motenje v tem ključnem času povzroča težave.

Vrste epispadije pri moških

Odprtina v penisu, kjer urin izstopa iz telesa, se imenuje urinarni mesus. Običajno je ta luknja na vrhu penisa. Vendar se pri moških z epipadijo ta odprtina pojavi na vrhu penisa.

Sledijo vrste motenj penisa:

• Penopubična epipadija, to je, kadar se sečevod nahaja v bližini telesa. Nahaja se ne na penisu, ampak v bližini sramne kosti na dnu penisa.
• Penisla epispadia, to je, ko je sečni mesus na gredi penisa, kjer koli pred glavo penisa in nad dnom, kjer se gred sreča s telesom.
• Glispularna epikpadija, to je, kadar se sečevod nahaja na glavi penisa, vendar na vrhu običajnega mesta na konici.

Epispadia pri ženskah

Pri ženskah je Epispadia običajno služkinja skupaj z drugimi pogoji. Pogoji brez drugih dodatnih težav, ki vplivajo na mehur, ledvice ali sečnico, so redki. Ta bolezen je videti kot nenormalen prostor med sramnimi kostmi, ki v normalni anatomiji ni prisoten.

To stanje lahko odkrijemo pri drugih težavah, kot je kratka nožnica, ki bo morda zahtevala raztezanje za podporo spolnemu odnosu v odrasli dobi, težave z mehurjem ali sečnico in druge bolezni, ki vplivajo na uriniranje.

Simptomi

Kateri so znaki in simptomi epipadije?

Po poročanju Medline Plus je simptom bolezni pri moških kratek in širok penis z nenormalno ukrivljenostjo. Sečnica je najpogosteje odprta na vrhu ali na strani penisa, ne na konici. Možna je tudi odprta sečnica vzdolž penisa.

Za ženske je to stanje značilno zaradi nenormalnega klitorisa in sramnih ustnic. Odprtina sečnice je pogosto med klitorisom in sramnimi ustnicami, vendar je v predelu trebuha.

Ženske s tem stanjem imajo lahko težave z nadzorovanjem uriniranja (urinska inkontinenca).

Vzrok

Kaj povzroča ta nenormalen položaj odprtine penisa?

Epispadia nastane zaradi tvorbe genitalnih organov, ki ob vstopu v 5. teden nosečnosti niso popolni. Pogosto je težko ali nemogoče vedeti, kaj povzroča, da se plod v določenih razvojnih dneh ne razvije pravilno.

Čeprav epispadijo povzročajo nepravilnosti v procesu tvorbe organov, jo le redko opazimo pri dveh osebah v isti družini.

Dejavniki tveganja

Kateri so dejavniki tveganja za to bolezen?

Moški imajo štirikrat večjo verjetnost, da razvijejo epipadijo kot ženske. Možnost epipadije je pri otrocih bistveno večja kot pri posameznikih, ki se rodijo v enakem stanju. Verjetno se 1 od 70 otrok rodi s tovrstnimi prirojenimi težavami.

Diagnoza in zdravljenje

Kako zdravniki diagnosticirajo to bolezen?

To stanje običajno diagnosticiramo po videzu genitalij, kmalu po rojstvu. Ta diagnoza pogosto zahteva dodatne teste, da se ugotovi, ali gre za dodatna področja sečil.

Pregledi lahko vključujejo:

• Krvni test
• Intravenski pielogram (IVP), poseben rentgen ledvic, sečil in sečevodov
• MRI in CT pregledi, odvisno od stanja
• RTG medenične kosti
• Ultrazvok sečnega sistema in genitalij.

V hujših primerih se starši lahko posvetujejo in izobražujejo o epipadiji in z njo povezanih stanjih. Porod se običajno opravi v zdravstveni ustanovi, ki je sposobna zagotoviti takojšnjo oskrbo dojenčkov s tem stanjem.

Kako se zdravi epispadia?

V primeru epipadije in hipospadije bo zdravnik opravil rekonstruktivno operacijo. Operacija se izvede za povrnitev oblike penisa v normalno stanje. Operacija se izvede tudi tako, da lahko penis normalno raste.

Obstajajo različni načini rekonstrukcije, od enostopenjske do dvostopenjske. Ta operacija je priporočljiva za predšolske otroke, da med posegom ne moti učnih dejavnosti. Tukaj je pregled:

• 1. stopnja: To operacijo lahko opravite, ko je vaš otrok star 48 ur. Mehur se vstavi v telo in želodec se zapre.
• 2. stopnja: To operacijo lahko izvedemo pri starosti 6 mesecev. Ti ukrepi vključujejo odpravljanje epispadije in drugih težav z genitalijami.
• 3. stopnja: Ta postopek se izvaja okoli starosti od 4 do 5 let. Takrat je mehur dovolj velik. Ta starost je tudi čas, ko so otroci pripravljeni ostati suhi. Ta zadnja operacija se izvede za obnovo sečil, vključno z mehurjem in cevmi.

Upoštevajte, da pogosto ta rekonstruktivna operacija zahteva več kot eno operacijo, če se zapleti ponovijo.

Če imate kakršna koli vprašanja, se posvetujte s svojim zdravnikom za najboljšo rešitev težave.

Zdravo Zdravstvena skupina ne zagotavlja zdravniškega nasveta, diagnoze ali zdravljenja.