Brugadin sindrom & bik; zdravo zdravo

x

Definicija

Kaj je sindrom Brugada?

Brugadin sindrom (BrS) je eden od vzrokov zastoja srca (srčni zastoj) zaradi ventrikularne fibrilacije pri bolnikih, ki nimajo strukturnih bolezni srca in nimajo dejavnikov tveganja za srčne bolezni, kot so kajenje, diabetes. in debelost. Ta bolezen je dedna genetska bolezen, ki se kaže kot aritmični sindrom.

Kako pogost je Brugadin sindrom?

Brugadin sindrom je bil pogostejši pri moških kot pri ženskah, v eni analizi je bil 9-krat večji (razmerje 10: 1). Moški so imeli v prospektivni študiji večjo stopnjo sinkope in nenadne smrti, pri čemer so se trije simptomi prvič pojavili v starosti od 22 do 65 let. Vzrok še vedno ni jasno znan, vendar je to stanje lahko posledica prevlade moških v avtosomno dominantnih motnjah.

Zato je ta bolezen razvrščena kot motnja, v katero so vključeni mladi odrasli moški, verjetno največ moških, ki se priseljevajo iz jugovzhodne Azije, povprečna starost 40, 41 let.

Ta bolezen se pogosto pojavi ponoči (podobno nočni hipoglikemični epizodi) in / ali po zaužitju alkohola. Včasih se to stanje lahko pojavi tudi nenadoma in poslabša in povzroči smrt med stohastičnim dnevnim okvirom: delo, zabava ali celo prehranjevanje.

BrS je redko diagnosticiran pri otrocih, vendar se lahko pojavi pri bolnikih katere koli starosti.

Brugadin sindrom pri otrocih:

Številne študije o kliničnih značilnostih BrS pri otrocih so bile ponazorjene v 13 evropskih referenčnih centrih. Ugotovitve kažejo na zaključek: »Pri otrocih so klinične manifestacije BrS in aritmični dogodki redki, vendar se aritmije pogosteje pojavljajo med vročinskimi epizodami. Potencialni vzroki za zapoznelo predstavitev vključujejo vpliv hormonov in postopno strukturno razgradnjo miocitov (celic M)."

V populacijski študiji leta 2007 na 30 otrocih (<16 let) je bilo dokazano, da je bila pri otrocih in dojenčkih, ki so imeli BrS iz 26 družin, vročina glavni spodbujevalni dejavnik za aritimične srčne dogodke, vključno s sinkopo in SCD. Zaradi podatkovnih omejitev še vedno niso znani optimalni koraki za zdravljenje otrok s BrS.

Brugadin sindrom je mogoče zdraviti z zmanjšanjem dejavnikov tveganja. Za več informacij se posvetujte s svojim zdravnikom.

Znaki in simptomi

Kateri so znaki in simptomi Brugadinega sindroma?

Pogosto mislijo, da simptomi BrS posnemajo epizode polimorfnih ventrikularnih tahiaritmij brez prognoze:

• Utrujenost
• Dispneja
• Brez počitka
• Nepravilen srčni utrip (nenaden srčni zastoj ali ventrikularne aritmije - najpomembnejše)
• Bolečine v prsih, težki prsi, težko dihanje
• Strast ali sinkopa
• Kap

Zgoraj je nekaj pogojev, ki se pogosto pojavijo zaradi doktorata, kliničnih manifestacij BrS, k čemur prispevajo številni dejavniki, kot so:

• Bolezni desnega prekata (na primer snop blokov, odklon leve osi (LAD).)
• Mutacije v genu srčnega natrijevega kanala SCN5A povzročajo disperzijo repolarizacije v prekatni steni, predvsem v desnem prekatu, kar povzroča transmuralni gradient napetosti, ki je "izguba funkcije" zaviralcev natrijevih kanalov, da na elektrokardiogramu izpostavi EKG spremembe / simptome kot Višina segmenta ST. Razlike v kliničnih manifestacijah pa so lahko posledica elektrofizioloških nepravilnosti, ki jih povzročajo specifične mutacije, povezane s simptomi "prekrivanja".
• Avtonomna disfunkcija (ton)
• Uporaba kokaina in psihotropnih drog.

Morda obstajajo znaki in simptomi, ki niso navedeni zgoraj. Če imate pomisleke glede določenega simptoma, se posvetujte s svojim zdravnikom.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če imate katerega od naslednjih simptomov, se obrnite na svojega zdravnika:

• Imejte družinskega člana, ki ima SCD, omedlevico ali ima diagnozo ventrikularne tahikardije. VT / ventrikularna fibrilacija / atrijska fibrilacija AF (predstavlja le 20% dokazov, ki kažejo povečanje primerov)
• Uporaba zdravil, ki povečajo segment ST, kot so prokainamid, flekainid
• Omedlevica, aritmija ob predhodnih epizodah nemira ali zvišane telesne temperature
• Rojen v državi Azije v tretjem svetu.

Če imate zgoraj kakršne koli znake ali simptome ali kakršna koli druga vprašanja, se posvetujte s svojim zdravnikom. Vsako telo je drugačno. Za zdravljenje zdravstvenega stanja se vedno posvetujte z zdravnikom.

Vzrok

Kaj povzroča Brugadin sindrom?

Do zdaj so raziskovalci odkrili več vzrokov, povezanih z mutacijami, toda zaradi sprememb in še neodkrite je etiologija opisana na naslednji način:

Dodatni derivati ​​avtosomnih lokusov predstavljajo 25% bolezni, kot so gen za okvaro srčnega kalcijevega kanala, mutacije lokusov (SCN5A) na kromosomu 3p22-25 in druge v genih, ki prepisujejo natrijeve kanale.

Zmanjšani natrijevi kanali v miocitnih membranah so bili ugotovljeni kot družinski z BS, kar vodi do manjših koncentracij natrijevih kanalov in zgodnje repolarizacije membranskih celic M.

Dejavniki tveganja

Kaj povečuje tveganje za Brugadin sindrom?

Moški bolnik z družinsko anamnezo SCD je bil opredeljen kot dejavnik tveganja za naslednji SCD, povezan z BrS. Približno 40 let.

Stratifikacija tveganja se običajno začne z ugotavljanjem prisotnosti / odsotnosti povezanih simptomov:

• Nenaden srčni zastoj (SDA) ali sinkopa brez razloga
• Zvišana telesna temperatura, ki sproži / igra vlogo pri naraščajočih epizodah ventrikularne tahikardije (VT) ali stalnih aritmij pri bolnikih z brugado, in drugi resni zapleti
• Zgodovina asimptomatske disfunkcije (visoko tveganje za atrijsko in / ali ventrikularno fibrilacijo - sindrom "prekrivanja")
• Zloraba kokaina, psihotropnih drog

Zdravila in zdravila

Navedene informacije ne morejo nadomestiti zdravniškega nasveta. VEDNO se posvetujte s svojim zdravnikom.

Kako se diagnosticira sindrom Brugada?

• Bolniki, ki so že imeli sinkopo, bi morali opraviti tipičen EKG
• Odkrivanje drugih kliničnih značilnosti (anamneza SCA, obstojna ventrikularna tahi-aritmija ali sinkopa brez očitnega vzroka)
• Ultrazvočni (ehokardiogram), MRI, biopsija miocitov neopredeljena
• Genetsko testiranje se obeta.

Kakšna so zdravljenja sindroma Brugada?

BrS lahko premagamo z indikacijo zdravljenja s kardioverter-defibrilatorjem za vsaditev. Čeprav so bila zdravila že preizkušena - zdravila, kinin in hidrokinin, lahko koristijo bolnikom z BS, je bilo sklenjeno, da amiodaron in zaviralci adrenergičnih receptorjev beta NE ščitijo bolnikov z BrS pred SCD.

ICD je najučinkovitejša metoda. Vendar implantacija ICD pomeni več tveganj, vključno z visoko stopnjo šoka med normalnim ritmom in povzročanjem bolečine.

Majhne raziskave so pokazale, da kidinin zmanjšuje tveganje za ponavljajoče se ventrikularne tahiaritmije in ga še preučujejo.

Domača zdravila

Katere spremembe življenjskega sloga ali domača zdravila lahko uporabite za zdravljenje Brugadinega sindroma?

Brugadin sindrom je dedna bolezen, zato ga ne morete preprečiti. Tukaj so načini življenja in domača zdravila, ki vam lahko pomagajo obvladati Brugadin sindrom:

• Bolnikom z nenormalno strukturo in delovanjem srca je treba diagnosticirati klinične značilnosti, zlasti EKG, da se odpravi visoko tveganje za simptome Brugada in nadaljnje zaplete.
• Bolnike z BrS je treba nadzorovati in zdraviti z ICD. Razmerje umrljivosti študije pri bolnikih z ICD na 0% po 10 letih povečuje verjetnost preživetja in preprečevanja SCD pri bolnikih.

Če imate kakršna koli vprašanja, se posvetujte s svojim zdravnikom za najboljšo rešitev težave.