Policitemija vera: simptomi, vzroki in zdravljenje

Definicija

Kaj je policitemija vera?

Policitemija vera je vrsta krvnega raka, ki se razvije v kostnem mozgu. Ta bolezen se pojavi, ko kostni mozeg proizvede več rdečih krvnih celic kot običajno.

Preveč rdečih krvnih celic lahko naredi kri bolj gosto in povzroči oviranje pretoka krvi v arterijah in žilah. Ta bolezen lahko povzroči resne zdravstvene težave, na primer krvne strdke.

Poleg tega lahko pretok krvi, ki ni nemoten, zavira porazdelitev kisika v vse dele telesa, vključno z organi. Tako bo moteno tudi delovanje organov.

Na žalost policitemija vera ni bolezen, ki bi jo bilo mogoče pozdraviti. Vendar pa je z zgodnjim zdravljenjem to bolezen mogoče dobro nadzorovati in ne povzroča drugih zdravstvenih težav.

Če pa policitemije vere ne zdravimo takoj, je lahko življenjsko nevarna in poveča tveganje za hujše zdravstvene zaplete.

Kako pogosta je policitemija vera?

Policitemija vera je zelo redka vrsta krvnega raka. Ocenjuje se, da se to stanje pojavi le pri 22 od 100.000 ljudi na svetu. Kar zadeva druge pogostejše vrste krvnega raka, in sicer levkemijo, limfom (limfom) ali multipli mielom.

Ta bolezen pogosteje prizadene moške kot ženske. To starost lahko doživijo vse starostne skupine, vendar je primer pogostejši pri starejših, starejših od 60 let.

Policitemija vera je redka tudi pri otrocih ali ljudeh, mlajših od 20 let. Za več informacij se posvetujte s svojim zdravnikom.

Znaki in simptomi

Kateri so znaki in simptomi policitemije vere?

Policitemija vera je bolezen, ki se razvija počasi. Bolniki morda več let ne čutijo nobenih simptomov, zlasti v zgodnjih fazah.

Vendar pa so pri nekaterih ljudeh znaki in simptomi policitemije vere, ki se običajno pojavijo, naslednji:

• Zasoplost in težave z dihanjem v ležečem položaju.
• Vrtoglavica.
• Prekomerne krvavitve, kot so krvavitve iz nosu ali krvavitev dlesni.
• Glavobol.
• Zamegljen vid
• Prekomerno potenje ponoči.
• Izguba teže brez očitnega vzroka.
• Srbenje po vsem telesu, še posebej po toplem tušu, in pordelost kože obraza.
• Otrplost, mravljinčenje, pekoč občutek ali šibkost v rokah, nogah, rokah ali nogah
• Zelo boleča oteklina na enem samem, pogosto v palcu.
• Občutek pritiska ali polnosti na levi strani želodca zaradi povečane vranice.

Obstajajo lahko tudi drugi znaki in simptomi, ki niso navedeni zgoraj. Če imate pomisleke glede določenega simptoma, se brez odlašanja posvetujte s svojim zdravnikom.

Kdaj k zdravniku?

Če začnete čutiti zgornje simptome, morate nemudoma obiskati zdravnika. Zgornji simptomi so videti kot drugi znaki bolezni. Vendar pa ni nič narobe, če zdravniku potrdimo vzrok za te simptome, da se pravo zdravi.

Znaki in simptomi, ki jih imajo vsi, so lahko različni. Takoj se posvetujte s svojim zdravnikom, če začutite kakršne koli spremembe v telesnem stanju.

Vzroki in dejavniki tveganja

Kaj povzroča policitemijo vero?

Zdravniki te bolezni običajno razdelijo v dve kategoriji glede na njihov vzrok, in sicer:

1. Primarna policitemija

Primarna policitemija je najpogostejša vrsta. Ta vrsta policitemije se pojavi zaradi genetskih sprememb ali mutacij v JAK2.

Po podatkih raziskovalne fundacije MPN ima 95% ljudi s policitemijo vero problematičen gen JAK2. Vendar do zdaj ni bilo ugotovljeno natančnega vzroka te genske mutacije.

Primarna policitemija ni bolezen, ki se prenaša s starša na otroka. V nekaterih primerih pa lahko ta genetska mutacija teče v družinah.

2. Sekundarna policitemija

Ta vrsta policitemije ni povezana z mutacijo gena JAK2. To stanje povzroča nizka raven kisika v telesu, zlasti v krvi.

Če telo dolgo časa nima kisika, bodo vaše ledvice proizvajale hormon eritropoetin (EPO). Presežek hormona EPO lahko spodbudi kostni mozeg, da proizvaja več rdečih krvnih celic kot običajno.

Nekatere bolezni, ki lahko povzročijo sekundarno policitemijo, vključujejo:

• Kronična pljučna bolezen (KOPB) in apneja v spanju

Zaradi tega lahko telesu primanjkuje kisika. To lahko sproži povečano proizvodnjo hormona EPO in rdečih krvnih celic v telesu.

• Težave z ledvicami

V redkih primerih se lahko poveča tudi proizvodnja hormona EPO, če so ledvice poškodovane, na primer tumor ali zoženje krvnih žil.

Kaj povečuje tveganje za pojav policitemije vere?

Policitemija vera je redka bolezen, ki lahko prizadene vsakogar. Vendar obstaja več dejavnikov, ki lahko povečajo tveganje za razvoj te bolezni.

Če imate enega ali več dejavnikov tveganja, še ne pomeni, da boste to bolezen zagotovo razvili. Bolniki, ki trpijo za to boleznijo, imajo lahko tudi neznane dejavnike tveganja.

Nekaj ​​dejavnikov, ki lahko povečajo tveganje za policitemijo vero:

1. Starost

Ljudje, starejši od 60 let, imajo večje tveganje za razvoj bolezni. Vendar pa lahko ta bolezen prizadene mlajše posameznike.

2. Spol

Ta bolezen je pogostejša pri moških kot pri ženskah. Zato so moški bolj izpostavljeni tej bolezni kot ženske.

3. Okolje

Če ste v okolju, ki je pogosto izpostavljeno sevanju ali strupenim snovem, kot so tovarne, delavnice, živite v hiši s slabim prezračevanjem ali ste predolgo na visoki nadmorski višini, obstaja tveganje za razvoj policitemije vere.

4. Aktivno kadite

Kajenje lahko poveča tveganje za pojav policitemije vere zaradi možnega pomanjkanja pretoka kisika v krvi.

Zapleti

Kakšni so zapleti, ki jih lahko povzroči policitemija vera?

Če imate policitemijo vero, lahko presežek rdečih krvnih celic povzroči druge zdravstvene zaplete, kot so:

1. Krvni strdki

Presežek rdečih krvnih celic v telesu lahko povzroči debelejšo kri in ovira pretok krvi, kar olajša strjevanje krvi. Kar zadeva krvne strdke, lahko povzroči resnejša stanja, kot so možganska kap, srčni napad ali zamašitev arterij v pljučih ali venah na nogah ali trebušnih mišicah.

2. Povečana vranica

Vranica deluje za boj proti okužbam in neuporabnim materialom v telesu, kot so krvne celice, ki so bile poškodovane ali odmrle. Povečanje števila rdečih krvnih celic prisili vašo vranico, da deluje močneje kot običajno, kar lahko povzroči razširitev ali otekanje.

3. Druge bolezni krvi

V redkih primerih lahko policitemija vera povzroči druge bolezni krvi. Ena izmed njih je mielofibroza, ki je stanje, ko se kostni mozeg nadomesti z brazgotinskim tkivom.

Poleg tega lahko ta bolezen povzroči druge vrste krvi, in sicer akutno mieloično levkemijo (AML). Kar zadeva to bolezen, se lahko hitro poslabša.

4. Poškodbe drugih organov

Omejen pretok krvi lahko povzroči omejen kisik v drugih organih. Ta bolezen lahko povzroči resne bolezni, kot je angina (bolečina v prsih) ali srčno popuščanje.

Poleg tega lahko presežek rdečih krvnih celic povzroči tudi številne druge zaplete, kot so razjede na sluznici želodca, zgornjega dela tankega črevesa ali požiralnika in vnetje sklepov (protin).

Lahko pride do zapletov, ki niso navedeni zgoraj. Če potrebujete dodatne informacije, se posvetujte s svojim zdravnikom.

Diagnoza

Kako se diagnosticira policitemija vera?

Policitemija vera morda že leta ne kaže nobenih simptomov. Pogosto se ta bolezen po naključju odkrije, ko bolnik opravi krvni test. Za tiste, ki čutijo simptome, pa bo zdravnik to bolezen diagnosticiral na podlagi simptomov, ki se pojavijo.

V zgodnjih fazah vas bo zdravnik običajno vprašal, katere simptome čutite, vaše zdravstveno stanje in predhodno zdravstveno anamnezo ter opravil fizični pregled. Po tem vas bo zdravnik pozval, da opravite vrsto testov, da to dokažete.

Nekateri testi, ki jih zdravniki običajno opravijo za diagnosticiranje policitemije vere, so:

1. Popolna krvna slika

Popolna krvna slika (popolna kri count / CBC) želi določiti ravni hemoglobina in hematokrita. Če raven hemoglobina ali hematokrita preseže običajne meje, boste morda imeli policitemijo.

Popolna krvna slika bo preverila tudi raven rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov v krvi. Če so ravni neuravnotežene in imate preveč rdečih krvnih celic, boste morda imeli to motnjo.

2. Druge preiskave krvi

Poleg popolne krvne slike boste morali opraviti tudi druge preiskave krvi, in sicer:

• Krvni razmaz . Ta test lahko pokaže, ali imate več rdečih krvnih celic kot običajno..
• Test ravni hormona eritropoetina (EPO). Cilj tega testa je izmeriti raven hormona EPO v krvi. Nizke ravni EPO kažejo na policitemijo.

3. Biopsija ali aspiracija kostnega mozga

Pri testu biopsije kostnega mozga vam bo zdravnik z iglo vzel majhno količino kostnega mozga. Ta vzorec tkiva bomo nato pregledali pod mikroskopom in ugotovili, ali je vaš kostni mozeg težaven.

Poleg tkiva se lahko skozi postopek aspiracije odvzame tudi vzorec tekočine iz kostnega mozga. Tako kot biopsijo bomo tudi to tekočino pregledali pod mikroskopom, da preverimo težave s kostnim mozgom.

Zdravila in zdravila

Navedene informacije ne morejo nadomestiti zdravniškega nasveta. VEDNO se posvetujte s svojim zdravnikom.

Kako zdraviti policitemijo vero?

Policitemija vera je bolezen, ki je ni mogoče popolnoma pozdraviti. Cilj zdravljenja in zdravljenja je zmanjšati viskoznost krvi, zmanjšati tveganje za zaplete in preprečiti nastanek krvnih strdkov.

Če se policitemija vera zdravi in ​​zdravi ustrezno, ima bolnik daljšo pričakovano življenjsko dobo.

Vrsta zdravljenja in zdravljenje vsakega bolnika se razlikuje, odvisno od tega, kaj je glavni vzrok. Čas in količina opravljenega zdravljenja se lahko razlikujeta od bolnika do bolnika.

Nekatere vrste zdravil in zdravljenje policitemije vere so:

1. Postopek flebotomija

Ta postopek se opravi z zmanjšanjem krvi v telesu z upanjem, da se zmanjša raven rdečih krvnih celic. Cilj je redčenje krvi, tako da je pretok krvi bolj gladek in se zmanjša tveganje za nastanek krvnih strdkov.

2. Jemite droge

Zdravila pogosto dajejo tudi ljudem s policitemijo vero. Ta zdravila vključujejo:

• Nizki odmerki aspirina. To zdravilo se uporablja za zmanjšanje tveganja za nastanek krvnih strdkov in bolečine v nogah ali rokah.
• Zdravila za zniževanje ravni krvnih celic, kot sta hidroksiurea ali interferon.
• Zdravila za uničenje rakavih celic, kot je ruksolitinib (Jakafi), zlasti kadar se bolnik slabo odziva na zdravila hidroksisečnine.
• Terapija za zmanjšanje srbenja, kot droga selektivni zaviralci ponovnega privzema serotonina (SSRI).

3. Radioterapija

Včasih se obsevalno zdravljenje daje tudi bolnikom s policitemijo vero, da pomaga pri zatiranju prekomerno aktivnih celic kostnega mozga. To lahko pomaga znižati število krvnih celic in ohraniti normalen pretok krvi.

Vendar lahko to zdravljenje poveča tveganje za levkemijo in druge bolezni krvi. Za pravo vrsto zdravljenja se vedno posvetujte s svojim zdravnikom.

Domača zdravila

Katere spremembe življenjskega sloga ali domača zdravila je mogoče uporabiti za zdravljenje policitemije vere?

Tukaj so načini življenja in domača zdravila, ki vam lahko pomagajo pri obvladovanju policitemije vere:

• Vadba z zmerno intenzivnostjo, kot je hoja, za izboljšanje krvnega obtoka in preprečevanje nastanka krvnih strdkov.
• Izogibajte se tobaku, ker lahko poveča tveganje za srčni infarkt ali možgansko kap zaradi krvnih strdkov.
• Kopanje v hladni vodi lahko zmanjša srbenje. Ne opraskajte kože in uporabite vlažilno kremo, da ohranite kožo zdravo.
• Izogibajte se ekstremnim temperaturam, da preprečite slab krvni obtok. Oblecite se glede na vreme, v katerem živite.
• Bodite previdni pri ranah na rokah in nogah.

Preprečevanje

Kako lahko preprečite policitemijo vero?

Policitemija vera je bolezen, ki je ni mogoče preprečiti. Vendar lahko tveganje za to bolezen zmanjšate tako, da se izognete različnim dejavnikom tveganja, ki jih je še vedno mogoče spremeniti, na primer:

• Izogibajte se izpostavljenosti sevanju ali kemikalijam, ki škodujejo telesu.
• Hišo pravilno prezračujte ali pogosto odpirajte okna, da vstopi zrak in zmanjša izpostavljenost kemikalijam v gospodinjskih izdelkih.
• Izogibanje stvarem, ki lahko dolgo časa zmanjšujejo raven kisika v telesu, na primer plezanje po gorah, življenje na visoki nadmorski višini ali kajenje.
• Nadzor pljuč, srca ali drugih bolezni, kar lahko poveča tveganje za to bolezen.
• Izvajajte zdrav življenjski slog.

Če imate kakršna koli vprašanja, se posvetujte s svojim zdravnikom za najboljšo rešitev težave.