Potterjev sindrom pri dojenčkih, redko stanje zaradi pomanjkanja plodovnice

Amnijska tekočina igra pomembno vlogo za rast in razvoj otroka, ko je v maternici. Če je plodovnica ogrožena, bo to neposredno vplivalo na splošno zdravje vašega dojenčka. Pomanjkanje plodovnice lahko pri otrocih povzroči Potterjev sindrom.

Kaj je Potterjev sindrom?

Potterjev sindrom je redko stanje, ki se nanaša na fizično nenormalnost, ki jo povzroča premalo plodovnice (oligohidramnios) in prirojena ledvična odpoved, ki se razvije, ko otrok raste v maternici.

Amnijska tekočina je ena od zagovornic otrokove rasti in razvoja, medtem ko je v maternici. Amnijska tekočina se pojavi 12 dni po spočetju. Nato bo približno 20 tednov nosečnosti količina plodovnice odvisna od količine urina (urina), ki ga otrok ustvari v maternici. Pri normalnem razvoju bo otrok pogoltnil plodovnico, ki jo nato ledvice obdelajo in izločijo v obliki urina.

Kadar pa ledvice in sečila ploda ne morejo pravilno delovati, lahko to povzroči težave, zaradi katerih dojenček proizvaja manj urina. Posledično se količina proizvedene plodovnice običajno zmanjša.

Manj plodovnice povzroči, da otrok v maternici nima blazine. Zaradi tega dojenček pritiska na steno maternice, kar povzroča značilen videz obraza in nenavadno obliko telesa. No, temu stanju se reče Potterjev sindrom.

Kaj se zgodi, ko ima otrok Potterjev sindrom

Dojenčki s tem sindromom imajo značilnosti ušes, ki so nižja od običajnih dojenčkov, majhne brade in povlečene nazaj, gube kože, ki pokrivajo vogale oči (epicanthalne gube), in razširjen nosni nos.

To stanje lahko povzroči tudi nenormalnost drugih udov. Poleg tega lahko pomanjkanje plodovnice med nosečnostjo ovira tudi razvoj otrokovih pljuč, tako da otrokova pljuča ne morejo pravilno delovati (pljučna hipoplazija). Ta motnja lahko povzroči tudi, da ima otrok prirojene srčne napake.

Potterjev sindrom diagnoza

Potterjev sindrom običajno diagnosticiramo med nosečnostjo z ultrazvokom (USG). Čeprav se v nekaterih primerih to stanje odkrije šele po rojstvu otroka.

Znaki, ki jih lahko prepoznamo na ultrazvoku, vključujejo ledvične nepravilnosti, raven plodovnice v maternici, nepravilnosti pljuč in značilne značilnosti Potterjevega sindroma na otrokovem obrazu. Medtem v primeru Potterjevega sindroma, ki ga odkrijemo šele po rojstvu otroka, simptomi vključujejo majhno količino urina ali dihalno stisko, zaradi katere ima dojenček težave z dihanjem (dihalna stiska).

Če zdravnikova diagnoza sumi na znake in simptome Potterjevega sindroma, bo zdravnik običajno opravil nadaljnje teste. To se naredi, da se ugotovi vzrok ali ugotovi njegova resnost. Nekateri nadaljnji testi, ki jih bo zdravnik opravil, običajno vključujejo genetske preiskave, preiskave urina, rentgenske preiskave, CT preiskave in preiskave krvi.

Možnosti zdravljenja, povezane s tem stanjem

Možnosti zdravljenja Potterjevega sindroma so dejansko odvisne od vzroka bolezni. Nekatere možnosti zdravljenja, ki jih zdravniki običajno priporočajo dojenčkom, rojenim s Potterjevim sindromom, vključujejo:

• Otrok s Potterjevim sindromom bo morda potreboval dihalni pripomoček. To lahko vključuje oživljanje ob rojstvu in prezračevanje, ki pomagata otroku normalno dihati.
• Nekateri dojenčki bodo morda potrebovali tudi sondo za hranjenje, da se prepričajo, ali se dovolj prehranjujejo.
• Operacija sečil za zdravljenje obstrukcije sečil.
• Če obstajajo težave z otrokovimi ledvicami, se lahko priporoča dializa ali dializa, dokler ni na voljo drugo zdravljenje, na primer presaditev ledvice.

x