Progresivna supranuklearna paraliza: simptomi, zdravila itd. • zdravo zdravo

Definicija

Kaj je progresivna supranuklearna paraliza?

Progresivna supranuklearna paraliza (PSP), znana tudi kot Steele-Richardson-Olszewski sindrom, je možganska motnja, ki povzroča težave pri hoji in moti telesno ravnovesje in gibanje oči. Ta motnja se pojavi zaradi zmanjšanja števila celic na področju možganov, ki nadzorujejo gibanje telesa in duha.

Progresivna supranuklearna paraliza se sčasoma poslabša in lahko napreduje do življenjsko nevarnih zapletov, kot sta pljučnica in težave s požiranjem.

Kako pogosta je progresivna supranuklearna paraliza?

Le 3-6 od 100.000 ljudi na svetu ima progresivno supranuklearno paralizo (PSP). Ta bolezen je manj pogosta kot Parkinsonova bolezen. Simptomi PSP se običajno začnejo po 60. letu starosti, vendar se lahko pojavijo prej. Moški so pogosteje prizadeti kot ženske.

Simptomi

Kakšni so simptomi progresivne supranuklearne paralize?

Značilnosti in simptomi progresivne supranuklearne paralize vključujejo:

• Med hojo izgubi ravnotežje. Na začetku bolezni lahko oboleli pogosto padejo nazaj.
• Nezmožnost pravilnega usmerjanja očesa. Morda imate težave s pogledom navzdol ali imate zamegljen vid ali dvojni vid. Zaradi te motnje se mnogi bolniki pogosto razlijejo po hrani ali pa postanejo osredotočeni, ko se z njimi pogovarjajo, zaradi težav pri vzpostavljanju očesnega stika.

Drugi simptomi progresivne supranuklearne paralize se razlikujejo in lahko posnemajo simptome Parkinsonove bolezni ali demence. Ti simptomi se bodo poslabšali, ko se bo bolezen poslabšala, vključno z:

• Trdi gibi telesa
• Pogosto pade
• Težave z govorom in težave pri požiranju
• Občutljiv na svetlobo
• Motnje spanja
• Izgubiti zanimanje za stvari, ki so mu bile všeč
• Impulzivno vedenje, vključno s smehom ali jokom brez očitnega razloga
• Težave s spominom, jasno razmišljanje, reševanje problemov in odločanje
• Depresija in tesnoba
• Izrazi obraza, kot sta strah ali šok, zaradi otrdelih obraznih mišic

Morda obstajajo simptomi, ki niso navedeni zgoraj. Za informacije o drugih simptomih se posvetujte s svojim zdravnikom.

Vzrok

Kaj povzroča progresivno supranuklearno paralizo?

Vzrok za progresivno supranuklearno paralizo ni znan. Raziskovalci pa so ugotovili, da imajo pri ljudeh s progresivno supranuklearno paralizo možganske celice z zmanjšano zmogljivostjo nenormalne količine beljakovin tau. Do kopičenja beljakovin tau pride tudi pri drugih degenerativnih boleznih, kot je Alzheimerjeva bolezen.

Progresivna supranuklearna paraliza se običajno pojavi brez družinske anamneze bolezni.

Dejavniki tveganja

Kdo je v nevarnosti za progresivno supranuklearno paralizo?

Edini dejavnik, ki povečuje tveganje za razvoj te bolezni, je starost. PSP običajno prizadene ljudi v 60-ih letih in pri osebah, mlajših od 40 let, še ni bil opažen.

Diagnoza in zdravljenje

Kako se diagnosticira progresivna supranuklearna paraliza?

Za natančno diagnosticiranje PSP ni posebnega testa. Težko je diagnosticirati, ker so simptomi zelo podobni simptomom drugih motenj, nekateri simptomi pa se včasih pojavijo šele, ko je stanje hudo (ali če se sploh ne pojavijo).

Zdravnik lahko preveri bolnikovo anamnezo in nato opravi fizični in nevrološki pregled. Z MRI podobnim pregledom lahko preverite krčenje na vrhu možganskega debla. Drugi slikovni testi lahko pomagajo prikazati možgansko aktivnost na območjih z zmanjšano funkcijo.

PSP je pogosto napačno diagnosticiran, ker je redek in ima simptome, podobne Parkinsonovi bolezni. Težave s spominom in osebnostne spremembe pogosto zamenjujejo s simptomi depresije ali celo demence.

Ključno pri diagnosticiranju PSP je prepoznavanje zgodnjih simptomov, kot so neravnovesje telesa, težave pri premikanju oči, težave z govorom in požiranjem, vključno s tem, da teh simptomov ne povzroči druga bolezen.

Kako zdraviti progresivno supranuklearno paralizo?

Nobenega zdravila ni, ki bi lahko pozdravilo progresivno supranuklearno paralizo, zato lahko bolniki skrbijo le za zdravljenje simptomov.

Ta zdravljenja vključujejo:

• Zdravila za Parkinsonovo bolezen, ki lahko povečajo dopamin, mišično kemikalijo, ki pomaga izboljšati gibanje mišic. Učinkovitost teh zdravil je omejena in običajno traja le 2-3 leti.
• Botox lahko v majhnih odmerkih vbrizgamo v mišice okoli oči, da blokiramo kemične signale, zaradi katerih se mišice napenjajo, tako da lahko zmanjšamo krče v vekah.
• Očala z bifokalno ali prizmatsko lečo, ki lahko pomagajo pri težavah s pogledom navzdol.
• Terapija za pomoč pri težavah s požiranjem.
• Fizikalna terapija za uravnoteženje telesa.

Raziskovalci si prizadevajo razviti zdravila za zdravljenje progresivne supranuklearne paralize, vključno s terapijami, ki lahko preprečijo nastanek beljakovin tau.

Spremembe življenjskega sloga

Kaj lahko storijo ljudje s progresivno supranuklearno paralizo?

Za zmanjšanje učinkov progresivne supranuklearne paralize lahko naredite naslednje:

• Kapljice za oko uporabite za zdravljenje suhih oči zaradi težav z utripanjem ali prekomerne tvorbe solz
• Namestite palico oz ročaj v straniščih in tuših, da preprečite lahkoten padec
• Za vzdrževanje ravnotežja uporabite hojico (na primer palico)
• Znebite se vsega na tleh, vključno s preprogami, da preprečite, da bi se spotaknili, če ne vidite dol.
• Izogibajte se vzpenjanju in spuščanju po stopnicah.

Za več informacij se posvetujte s svojim zdravnikom.

Hello Health Group ne nudi zdravniškega posvetovanja, diagnoze ali zdravljenja.