Prepoznajte vrste hemofilije a, b in c

Hemofilija je genetsko (podedovano) stanje, zaradi katerega telo ne more strjevati krvi. Posledično bodo ljudje, ki jo imajo, krvavili dlje, ko pride do poškodbe. Obstajajo tri vrste najpogostejših vrst hemofilije, in sicer hemofilija A, hemofilija B in hemofilija C. Upoštevajte razlike v treh spodaj.

Vrste hemofilije

Hemofilija je motnja krvavitve, ki jo povzroča pomanjkanje beljakovin faktorja strjevanja krvi v telesu. Faktorji strjevanja krvi so beljakovine, ki pomagajo procesu strjevanja krvi.

V človeškem telesu obstaja približno 13 različnih dejavnikov strjevanja krvi, ki skupaj s trombociti strdijo kri. Če se eden od dejavnikov zmanjša, se lahko moti proces strjevanja krvi.

Posledično se kri ne more normalno strjevati. Ko imajo ljudje s hemofilijo rane, se lahko dolgo pozdravijo.

Obstajajo tri vrste hemofilije, ki jih morate vedeti, in sicer:

1. Hemofilija A

Hemofilijo A pogosto imenujejo klasična hemofilija ali "pridobljena" hemofilija (pridobiti), ker nekaterih primerov ne povzročajo genetski dejavniki. Po podatkih Nacionalne fundacije za hemofilijo se približno 1/3 primerov hemofilije tipa A spontano pojavi brez dednosti.

Ta prva vrsta hemofilije se pojavi, ko telesu primanjkuje faktorja strjevanja krvi VIII (osem), ki je običajno povezan z nosečnostjo, rakom in uporabo nekaterih zdravil ter povezan z boleznimi, kot sta lupus in revmatoidni artritis.

Hemofilija tipa A je razvrščena kot krvna bolezen, ki je pogostejša od drugih vrst. To stanje najdemo pri 1 od 5.000 dečkov.

2. Hemofilija B

V nasprotju s tipom A se hemofilija B pojavi, ker telesu primanjkuje faktorja strjevanja krvi IX (devet). Ta bolezen je običajno podedovana od matere, lahko pa se pojavi tudi, ko se geni spremenijo ali mutirajo pred rojstvom otroka.

Hemofilija B je vrsta hemofilije, ki jo najdemo tudi v številnih primerih, čeprav ne toliko kot hemofilija A. Po navedbah spletnega mesta Indiana Hemophilia and Thrombosis Center najdemo to bolezen pri 1 od 25.000 dečkov.

3. Hemofilija C.

V primerjavi z obema vrstama hemofilije zgoraj so primeri hemofilije C razvrščeni kot zelo redki. Hemofilijo tipa C povzroča pomanjkanje faktorja strjevanja krvi XI (enajst).

Imenuje se tudi hemofilija tipa C predhodna plazma tromboplastina (PTA) pomanjkanje ali Rosenthalov sindrom.

Hemofilijo C je precej težko diagnosticirati, ker je tudi, če krvavitev traja dlje časa, pretok krvi zelo lahek, kar otežuje odkrivanje in upravljanje. Tip C je včasih povezan tudi z lupusom.

Po podatkih Ameriške federacije za hemofilijo se to stanje pojavi le pri 1 od 100.000 ljudi. Zaradi tega je hemofilija C razmeroma redka v primerjavi s tipoma A in B.

Ali ima vsaka vrsta hemofilije različne simptome?

Čeprav različni, so simptomi, ki jih povzročajo te tri vrste hemofilije, skoraj enaki.

Pogosti simptomi hemofilije vključujejo:

• Modrice enostavno
• Preprosto krvavitev, na primer:
  • Pogoste krvavitve iz nosu
  • Krvavo odvajanje blata
  • Bruhanje krvi
  • Krvav urin
• Bolečine v sklepih
• Otrplost
• Poškodba sklepov

Takoj se posvetujte z zdravnikom, še posebej, če opazite tipične simptome, in sicer lahko modrice in krvavitve, ki jih je težko ustaviti. To je pomembno, da se prepreči tveganje za zaplete zaradi hemofilije.

Kako veste, kakšna je vrsta hemofilije?

Večina primerov hemofilije A, B in C je genetska bolezen. Zato je treba opraviti nadaljnje teste za diagnozo.

Po osnovnem fizičnem pregledu lahko hemofilijo diagnosticiramo s krvnim testom, da ugotovimo, kateri dejavniki strjevanja krvi nimajo. Ta metoda lahko zdravniku za hemofilijo tudi pove, kakšno vrsto hemofilije ima bolnik.

Vzorec krvi bo določil tudi resnost simptomov, kot so:

• Blago hemofilijo kaže faktor strjevanja v plazmi med 5-40 odstotki.
• Za zmerno hemofilijo je značilen faktor strjevanja v plazmi približno 1-5 odstotkov
• Huda hemofilija je indicirana s faktorjem strjevanja v plazmi manj kot 1 odstotek.

Zdravnik bo obravnaval zdravljenje glede na resnost hemofilije, ki jo imate. Do danes za hemofilijo ni nobenega zdravila. Uporaba zdravil lahko samo zmanjša simptome in prepreči poslabšanje stanja.