Crestov sindrom & bull; zdravo zdravo

Definicija

Kaj je CREST sindrom?

CREST sindrom, znan tudi kot omejena skleroderma, je razširjena bolezen vezivnega tkiva z glavnimi simptomi težav s kožo, ožiljem, skeletnimi mišicami in notranjimi organi. Simptomi sindroma CREST so pogosto povezani s skupno obliko sistemske skleroze (sklerodermija). CREST sam pomeni klinična stanja, ki spremljajo bolnike, in sicer kalcinozo, Raynaudov pojav, disfunkcijo požiralnika, sklerodaktilijo in telangiektazijo.

Znaki in simptomi

Kateri so znaki in simptomi CREST sindroma?

Sledijo simptomi CREST sindroma.

• Kalcinoza so boleče grudice na koži, ki vsebujejo kalcij, običajno na prstih ali drugih delih telesa.
• Raynaudov pojav, to pomeni, da vaša koža postane nekoliko bela ali hladna, ko ste pod stresom ali mrazom. To je posledica motenj pretoka krvi.
• Disfunkcija požiralnika (požiralnika) za katero so značilne težave pri požiranju ali naraščanju želodčne kisline (refluks / GERB).
• Sklerodaktilijanamreč koža na prstih na rokah in nogah je napeta in trda, tako da jo je težko premikati ali upogibati.
• Telangiektazija, za katero so značilne rdečkaste lise ali lise na rokah, dlaneh, obrazu in ustnicah zaradi razširitve krvnih žil.

Ljudje s sindromom CREST običajno doživijo vsaj dva od zgoraj naštetih simptomov.

Nekateri drugi simptomi ali znaki morda niso navedeni zgoraj. Če vas skrbijo simptomi, se takoj posvetujte s svojim zdravnikom.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če imate katerega od zgornjih znakov ali simptomov ali imate kakršna koli druga vprašanja, se posvetujte s svojim zdravnikom. Vsako telo je drugačno. Za zdravljenje zdravstvenega stanja se vedno posvetujte z zdravnikom.

Vzrok

Kaj povzroča CREST sindrom?

Zdi se, da imunski sistem (imunski) ljudi s sindromom CREST stimulira celice fibroblastov, da proizvajajo prevelike količine kolagena. V idealnem primeru fibroblasti proizvajajo kolagen, ki pomaga pri celjenju ran.

Vendar se v tem primeru kolagene beljakovine še vedno proizvajajo, čeprav jih telo ne potrebuje. Posledično se okoli kožnih celic, krvnih žil in notranjih organov tvori gosto vezivno tkivo.

Dejavniki tveganja

Kateri so dejavniki tveganja za CREST sindrom?

Dejavniki tveganja za CREST sindrom so:

• Genetski dejavniki, na primer družinski član z avtoimunsko boleznijo
• Ženski spol
• Okoljski dejavniki, kot je izpostavljenost toksinom, kot so benzen, silicijev dioksid in polivinilklorid, bodo povečali tveganje za ljudi, ki že imajo genetske dejavnike

Diagnoza in zdravljenje

Navedene informacije ne morejo nadomestiti zdravniškega nasveta. VEDNO se posvetujte s svojim zdravnikom.

Kako se diagnosticira CREST sindrom?

Sindrom CREST je precej težko diagnosticirati. Znaki in simptomi so različni in so podobni kot pri drugih boleznih. Poleg tega se ta sindrom včasih pojavi tudi skupaj z avtoimunskimi boleznimi, kot sta lupus in revma.

Diagnozo običajno postavimo na podlagi značilnih simptomov (kalcinoza, Raynaudov pojav, disfunkcija požiralnika, sklerodaktilija in telangiektazija). Drugi testi, ki lahko potrdijo diagnozo, vključujejo:

• Krvni test za testiranje protiteles, ki jih običajno najdemo pri ljudeh s sindromom CREST. Vendar ta test ni stoodstotno natančen, ker veliko ljudi s tem sindromom nima določenih protiteles.
• Za laboratorijske preiskave je potrebna biopsija kože. Vendar tudi ta analiza ni povsem natančna.
• Drugi testi, kot je preverjanje zapletov pljuč, srca in prebavnega sistema. Zdravnik lahko diagnosticira kalcinozo s skeniranjem (skeniranje).

Kakšne so možnosti zdravljenja sindroma CREST?

Žal za CREST sindrom ni zdravila. To stanje ima psihološke in fizične vplive, zato je celostni pristop pri njegovem zdravljenju zelo pomemben.

Kalcinoza

Prevelike ali boleče usedline kalcija lahko odstranimo kirurško. Če je poškodba kože (na primer na prstu) huda, boste morda potrebovali tudi amputacijo. Zdravila na recept lahko vključujejo:

• Kortikoidi pijejo ali lokalno
• Probenecid
• Diltiazem
• Varfarin
• Aluminijev hidroksid
• Bisfosfonat
• Minociklin
• Kolhicin

Raynaudov pojav

• Zmanjšajte in se izogibajte dejavnikom tveganja, kot sta kajenje in uporaba zaviralcev beta.
• Uči tople tehnike rok in telesa.
• Zagotovite zaviralce kalcijevih kanalov
• Dodajanje nitroglicerinske paste na vrh (če je potrebno)

Bolezni požiralnika

Zdravljenje dismotilnosti požiralnika in refluksa kisline (GERD) pri bolnikih s CREST sindromom je lahko v pomoč. Zdravljenje lahko vključuje hude spremembe vedenja, zaviralce H2 in razširitev požiralnika (na primer nezmožnost požiranja ali vračanje hrane v usta).

Sklerodaktilija

Zdravljenje vključuje nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), D-penicilamin, IFN-gama, ciklosporin in citostatike.

Telangiektazija

Zdi se, da se telangiektazija na obrazu precej učinkovito zdravi z laserskim zdravljenjem z impulznim barvilom. Vendar tega strokovnjaki pri bolnikih z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili niso preučevali. Zdravljenje je lahko kombinacija estrogena-progesterona, desmopresina in skleroterapije.

Da bi preprečili težave pri gibanju, so zelo pomembne raztezne vaje za sklepe. Terapevt vam lahko pomaga pri tem, kateri gibi in vaje lahko pomagajo pri posameznem stanju. Če pa vaše stanje ne omogoča več opravljanja vsakodnevnih nalog, vam lahko delovna terapija pomaga pri prilagajanju. Na primer, da si umivate zobe, nosite oblačila in druge. Nekateri ljudje morda potrebujejo operacijo.

Depresija lahko preži približno 45 odstotkov bolnikov s sistemsko sklerozo, 64 odstotkov pa jih ima tudi tesnobo. Zato je treba stalno spremljati bolnikovo duševno stanje.

Številne študije so za zmanjšanje bolečin pokazale, da je oksikodon dovolj učinkovit in varen za zdravljenje bolečine zaradi poškodbe kože. Medtem lahko lokalni lidokain (topikalno) pomaga pri bolečinah zaradi sistemske sklerodermije.

Domača zdravila

Katere spremembe življenjskega sloga ali domača zdravila lahko uporabite za zdravljenje CREST sindroma?

Naslednji način življenja in domača zdravila lahko pomagajo pri zdravljenju CREST sindroma:

• Za zmanjšanje Raynaudovih simptomov nosite rokavice, ko je mraz ali ko želite nekaj prinesti v hladilnik.
• Nosite topla oblačila ponoči in kadar je hladno ali vetrovno.
• Nehajte kaditi, da se krvne žile ne poškodujejo še naprej.
• Pojejte nekaj mehkega, juhe in ga lahko pogoltnete, če imate težave s požiranjem hrane.
• Premagovanje povečanega refluksa želodčne kisline, na primer z rednim, vendar ne takoj prehranjevanjem in izogibanjem kofeinu in alkoholu.
• Izogibajte se uporabi mil, detergentov ali drugih izdelkov s kemikalijami, ki so na koži dovolj ostre. Prav tako ni priporočljivo, da se vroče tuširate. Če želite, se stuširajte le z mlačno vodo.
• Za zdravljenje težav s kožo in dihali poskrbite, da zrak okoli vas s pomočjo ne bo preveč suh vlažilec zraka aka stroj za vlaženje zraka.

Če imate kakršna koli vprašanja, se posvetujte s svojim zdravnikom za najboljšo rešitev težave.

Zdravo Zdravstvena skupina ne zagotavlja zdravniškega nasveta, diagnoze ali zdravljenja.