Pagetova bolezen: simptomi, vzroki in način zdravljenja

Opredelitev Pagetove bolezni

Kaj je Pagetova bolezen?

Pagetova bolezen ali Pagetova bolezen je bolezen, ki povzroča motnje v procesu regeneracije kosti. Obnova kosti je postopek postopnega oblikovanja nove kosti, ki nadomesti staro poškodovano kostno tkivo.

V normalnih kosteh se proces regeneracije zgodi vsak dan. Kostne celice, imenovane osteoklasti, bodo absorbirale kost, osteoblasti pa bodo naredili novo kost.

Vendar so osteoklasti pri ljudeh, ki imajo Pagetovo bolezen, bolj aktivni kot osteoblasti. To pomeni, da se absorpcija kosti zgodi bolj kot običajno. To povzroči, da osteoblastne celice kompenzirajo osteoklaste.

Vendar to dejansko pretirano reagira in povzroči, da se kosti nenormalno povečajo, spremenijo obliko in se ne prilegajo. Te nenormalne kosti so tudi šibke in krhke, zato so nagnjene k zlomom.

Najpogostejši zlomi kolka, lobanje, hrbtenice in spodnjega dela noge.

Kako pogosta je ta bolezen?

Pagetova bolezen kosti je dokaj pogosta bolezen. Večina ljudi, ki jih prizadene ta bolezen, so ljudje, starejši od 50 let. Ta bolezen je zelo redka pri osebah, mlajših od 50 let.

Znaki in simptomi Pagetove bolezni

V večini primerov Pagetova bolezen sploh ne povzroča simptomov. Bolezen pogosto odkrijemo šele po opravljeni slikovni preiskavi zaradi drugih zdravstvenih težav ali kadar preiskave krvi pokažejo visoko raven serumske alkalne fosfataze.

Kljub temu obstajajo nekateri, ki čutijo simptome. Pogosto se pojavljajo simptomi Pagetove bolezni:

Bolečine v kosteh

Bolečine v kosteh so najpogostejši simptom Pagetove bolezni. Bolečina se lahko pojavi na enem ali več predelih kosti, ker lahko ta bolezen prizadene več kosti hkrati.

Včasih je pojav bolečine povezan z zapleti, kot so:

• Zlomi (zlomljene kosti), ker so kosti zelo krhke.
• Artritis sklepov v bližini prizadete kosti

Simptomi v kosteh in živcih

Poleg bolečine so tudi fizične spremembe simptom Pagetove bolezni, vključno z otekanjem in upogibanjem stegen, spodnjega dela nog in čela.

Poleg tega lahko ta kostna deformacija povzroči tudi upogibanje telesa kot osebe s kifozo. Ko pride do tega stanja, boste težko dobro hodili in težko boste vzdrževali ravnotežje.

Pagetova kost, ki napada lobanjo, ima na splošno glavobol in izgubo sluha. Dodatna simptoma, ki spremljata, sta slepota in hidrocefalus (kopičenje tekočine v možganih).

Te mišično-skeletne motnje lahko povzročijo tudi težave z živci, ker preveč pritiskajo na živce. Posledično lahko občutite otrplost, mravljinčenje ali šibkost mišic.

Če pa bolezen napade hrbtenico, lahko pride do zapletov stenoze hrbtenice. To stanje kaže na nenormalno zoženje prostora v hrbteničnem kanalu, kanalu hrbteničnega živca ali vretenčarjih.

Drugi simptomi

Prekomerno aktivni osteoklasti lahko sprostijo kalcij iz kosti in povzročijo zvišanje ravni kalcija v krvi. Če bolezen prizadene več kosti, lahko pride do visoke ravni kalcija v krvi.

Če pride do tega stanja, se pojavijo dodatni simptomi, kot so:

• Telo je šibko in se zlahka utrudi.
• Zmanjšan apetit.
• Bolečine v želodcu, ki jih spremlja zaprtje.

Kdaj k zdravniku?

Če opazite zgoraj naštete znake in simptome, takoj obiščite zdravnika. Še posebej, če imate naslednje simptome:

• Vztrajna bolečina v kosteh ali sklepih.
• V telesu pride do deformacije ene od kosti.
• Izkusite težave z živci, kot so otrplost, mravljinčenje ali mišična oslabelost brez očitnega razloga.

Vzroki za Pagetovo bolezen

Natančen vzrok za bolezen kosti kosti ni znan z gotovostjo. Vendar raziskovalci trdijo, da je vzrok lahko v številnih dejavnikih, kot so genetika in nekatera okolja.

Po podatkih spletne strani Nacionalne organizacije za redke bolezni raziskave kažejo, da je Pagetova bolezen povezana z okužbami kosti, ki se pojavljajo v preteklih letih.

Približno 15–30% primerov je verjetno posledica družinske anamneze istega stanja. Študija je odkrila več genov, ki lahko povečajo tveganje za pagetovo bolezen, in sicer gen sekvestosoma 1, gen TNFRSFIIA, ki kodira protein RANK, in gen VCP.

Vendar, kako mehanizem lahko povzroči to kostno motnjo, ni gotovo.

Dejavniki tveganja za Pagetovo bolezen

Čeprav natančen vzrok bolezni kosti ni znan, so strokovnjaki odkrili različne dejavnike, ki lahko povečajo tveganje, kot so:

• Povečanje starosti

Ko se staramo, se povečuje tudi tveganje za to bolezen. Še posebej, ko vstopite v starost 40 let.

• Moški spol

V mnogih primerih moški pogosteje kot ženske zbolijo za to boleznijo.

• Družinska anamneza

Če imate sorodnike, ki trpijo za to kostno boleznijo, je zelo verjetno, da tudi vas ogroža ista bolezen.

Zapleti Pagetove bolezni

Pagetova bolezen je progresivna bolezen, ki se sčasoma lahko poslabša. Brez ustreznega zdravljenja lahko bolezen Paget povzroči zaplete, kot so:

• Zlomljene kosti in nenormalna oblika kosti, na primer upognjene noge. To stanje lahko povzroči dodatne krvne žile, ki lahko povzročijo prekomerno krvavitev med izvajanjem operacije.
• Artroza zaradi deformiranih kosti lahko poveča pritisk na okoliške sklepe.
• Ko se te težave s kostmi pojavijo v bližini živcev, obstaja prevelik pritisk, ki lahko poškoduje živce.
• Dolgoročno lahko ta bolezen prisili srčni organ, da si bolj prizadeva za črpanje krvi na prizadeto območje telesa. To povečanje obremenitve lahko privede do srčnega popuščanja.
• Čeprav je ta bolezen kosti redka, lahko povzroči, da celice okoli kosti postanejo nenormalne in povzročijo raka.

Medicina in zdravljenje Pagetove bolezni

Navedene informacije ne morejo nadomestiti zdravniškega nasveta. VEDNO se posvetujte s svojim zdravnikom.

Za diagnozo Pagetove bolezni vas bo zdravnik pozval, da opravite vrsto medicinskih preiskav, kot so:

• Fizični test. Ta zdravniški test se opravi s pregledom področja telesa, ki povzroča bolečino. Vaš zdravnik lahko preveri tudi anamnezo vaše in družinske bolezni.
• Slikovni test. Spremembe, ki se pojavijo na vaših kosteh, lahko vidimo z rentgenskim slikovnim testom, ki ga od rezultatov posnetkov opazimo od povečanja kosti, njene deformacije do območja reabsorpcije.
• Preskus kosti.V tem medicinskem testu se bo radioaktivni material vbrizgal v vaše telo. Nato se bo material razširil in nabral na prizadetem predelu kosti. Prizadeto območje bo vidno iz optično prebrane slike.
• Laboratorijski test.Ljudje, ki trpijo za to kostno boleznijo, imajo običajno povišano raven alkalne fosfataze v krvi, kar lahko določimo s krvnim testom.

Kakšne so možnosti zdravljenja Pagetove bolezni?

Če je raven alkalne fosfataze v telesu visoka, bo novi zdravnik zahteval ustrezno zdravljenje. Sledijo načini zdravljenja Pagetove bolezni, ki jih zdravniki običajno priporočajo:

Jemati zdravila

Zdravila bisfosfonata, ki so zdravila za osteoporozo, zdravniki pogosto predpisujejo tudi za zdravljenje Pagetove bolezni.

To zdravilo je na voljo v obliki tablet, ki se jemljejo peroralno in v obliki tekočine za injiciranje. Neželene učinke lahko prenašamo, vendar lahko dolgoročno dražijo prebavni trakt.

Primeri zdravil z difosfonati, ki se uporabljajo tudi za zdravljenje Pagetove bolezni, so:

• Alendronic (Fosamax)
• Ibandronic (Boniva)
• Pamidronat (Aredia)
• Risedronat (Actonel)
• Zoledronska kislina (Zometa, Reclast)

Če je tveganje za neželene učinke veliko, bo zdravnik predpisal kalcitonin (Miacalcin). Kalcitonin je naravno hormonsko zdravilo, ki sodeluje pri uravnavanju kalcija in presnovi v telesu.

To zdravilo se običajno daje z injekcijo ali s pršenjem v nos. Neželeni učinki, ki se lahko pojavijo, so slabost v želodcu, zardevanje obraza in draženje kože po injiciranju.

Kalcitonin je zdravilo, ki si ga dajete z injekcijo ali pršilom za nos. Neželeni učinki lahko vključujejo slabost, zardevanje obraza in draženje na mestu injiciranja.

Delovanje

Če zgornja zdravljenja niso učinkovita, bo zdravnik kot zdravljenje priporočil kirurški poseg. Cilj je nadomestiti sklepe, ki jih lahko poškoduje vnetje, poravnati upognjene kosti in zmanjšati pritisk na živce.

Nekatere vrste operacij za zdravljenje Pagetove bolezni, ki se običajno izvajajo, so:

• Notranja fiksacija

Pri tej operaciji se kostni odlomki najprej popravijo v njihov običajni položaj. Nato je pritrjen z vijaki ali kovinskimi ploščami, ki so pritrjene na zunanji strani kosti.

• Osteotomija

Ta operacija lahko pomaga pri lajšanju bolečin in obnovi poravnavo težkih sklepov, ki jih prizadene bolezen, zlasti kolena in kolka. Med postopkom bo zdravnik odstranil kostne reze v bližini poškodovanega sklepa, da bi težo prenesel na druge dele sklepa, ki so bolj zdravi.

• Popolna operacija nadomestitve sklepov

Pri tem medicinskem postopku se prizadeti ali poškodovani del sklepa odstrani in nadomesti s kovinsko ali plastično napravo, imenovano proteza. Proteza je zasnovana tako, da posnema normalno, zdravo gibanje sklepov.

Domača zdravila za Pagetovo bolezen

Poleg zdravniškega zdravljenja so pri bolnikih s Pagetovo boleznijo potrebne tudi spremembe življenjskega sloga, ki vključujejo:

• Bodite previdni pri svojih dejavnostih, da ne boste padli ali zdrsnili. Cilj je preprečiti poškodbe ali zlome. Če imate težave s hojo, lahko uporabite palico ali hojico.
• Družinske člane ali negovalce prosite, naj na spolzka tla postavijo preprogo, da ne pride do zdrsa. Organizirajte tudi hišno napeljavo, da se ne spotaknete.
• Jejte hrano za krepitev kosti, ki je bogata z vitaminom D, kalcijem in fosforjem. Izbira hrane je zelo raznolika, od mlečnih izdelkov, oreščkov, zelene zelenjave in različnih vrst rib.
• Zjutraj redno uživajte, da dobite dovolj vitamina D. Če vas zanima jemanje dodatkov, se najprej posvetujte s svojim zdravnikom.
• Redno vadite, da ohranite gibljivost telesa in povečate trdnost kosti. Najprej se posvetujte s svojim zdravnikom glede načrta vadbe in vrste vadbe, za katero ste varni.

Preprečevanje

Kako lahko preprečite Pagetovo bolezen?

Pagetova bolezen je ena izmed kostnih bolezni, ki je ni mogoče preprečiti, saj vzroka z gotovostjo ne poznamo. Do zdaj zdravstveni strokovnjaki še vedno poglobljeno opazujejo preprečevanje te bolezni v prihodnosti.