Za anemijo je značilno zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, hematokrita ali koncentracije hemoglobina> 2 SD pod povprečjem določene starosti. Anemijo pri dojenčkih lahko povzroči povečano število izgubljenih rdečih krvnih celic ali nastajanje neustreznih rdečih krvnih celic. Ta primer je dovolj edinstven za razpravo.
Za oceno dojenčkov z anemijo je treba razumeti razvoj hematopoetskega sistema. Eritropoeza se začne v rumenjakovi vrečki v 2 tednih nosečnosti, pri čemer nastanejo celice, ki zavirajo embrionalni hemoglobin. V šestih tednih nosečnosti so jetra glavno mesto proizvodnje RBC, proizvedene celice pa zavirajo fetalni hemoglobin. Po 6 mesecih brejosti postane kostni mozeg glavno mesto za hematopoezo. V celotnem življenju ploda se eritrociti zmanjšujejo in povečujejo: hematokrit se v drugem trimesečju poveča s 30% -40% na 50% -63%. V pozni nosečnosti in po porodu rdeče krvne celice postopoma prehajajo s fetalne proizvodnje hemoglobina na odraslo hemoglobin.
Po rojstvu otroka se masa rdečih krvnih celic običajno zmanjša skupaj s povečanjem kisika in zmanjšanjem eritropoetina. Rdeče krvne celice se zmanjšujejo, dokler telesu ne odvzame kisika za presnovo in ponovno spodbudi nastajanje eritropoetina. Pri normalnih dojenčkih spodnja točka rdečih krvnih celic, fiziološki odziv v poporodnem življenju, ni hematološka motnja. Običajno se to stanje zgodi, ko je otrok star 8-12 tednov in je raven hemoglobina približno 9-11 g / dl.
Pri nedonošenčkih se tudi koncentracija hemoglobina po rojstvu zmanjša, pri čemer je navadno bolj nenadno in resneje kot pri normalnorojenih dojenčkih. Raven hemoglobina nedonošenčkov je pri starosti od 6 do 6 tednov 7-9 g / dl. Anemijo zaradi nedonošenosti sprožijo nižje ravni hemoglobina ob rojstvu, zmanjšana življenjska doba rdečih krvnih celic in suboptimalni odziv eritropoetina. Anemijo nedonošenčkov lahko poslabšajo fiziološki dejavniki, vključno s pogostim odvzemom krvi in morebitnimi pomembnimi klinično spremljajočimi simptomi.
Izguba krvi, ki je pogost vzrok anemije v neonatalnem obdobju, je lahko akutna ali kronična. To stanje lahko povzročijo nenormalne motnje, previa placente, abrupcija posteljice, travmatični porod ali krvavitev pri dojenčku. Kar 1½ vseh nosečnosti lahko fetalno-materinsko krvavitev dokažemo z identifikacijo fetalnih celic v materinem krvnem obtoku. Kri se lahko prenaša tudi z enega ploda na drugega v monohorionskih dvojčkih. V nekaterih nosečnostih se to stanje lahko poslabša.
Hitro uničenje rdečih krvnih celic lahko sproži imunski ali neimunski sistem. Izoimunsko hemolitično anemijo povzročajo ABO, Rh ali majhne skupine neujemanja krvi med materjo in plodom. Materina protitelesa imunoglobulina G in fetalni antigeni se lahko preko posteljice povežejo in vstopijo v fetalni krvni obtok, kar povzroči hemolizo. Ta motnja ima širok klinični učinek, od blagega, omejenega do smrtnega. Ker materina protitelesa traja nekaj mesecev, da se opomorejo, bodo dojenčki, ki so že okuženi, imeli dolgotrajno hemolizo.
ABO nezdružljivost se ponavadi pojavi, ko mati tipa O nosi plod tipa A ali B. Ker antigena A in B v telesu široko krožita, je nezdružljivost ABO običajno manj resna kot Rh bolezen in porod nanjo ne vpliva. Nasprotno pa se med prvo nosečnostjo redko pojavi hemolitična Rh bolezen, ker preobčutljivost običajno povzroči izpostavljenost matere RH pozitivnim plodovim celicam pred porodom. Z razširjeno uporabo Rh imunoglobulinov so primeri Rh nezdružljivosti zdaj redki.
Nenormalnosti v strukturi rdečih krvnih celic, encimski aktivnosti ali proizvodnji hemoglobina lahko povzročijo tudi hemolitično anemijo, ker se nenormalne celice hitreje odstranijo iz obtoka. Dedna sferocitoza je motnja, ki jo povzročajo okvare citoskeletnega proteina, tako da njegova oblika postane krhka in neprilagodljiva. Pomanjkanje glukoze-6-fosfat dehidrogenaze, encimska motnja, vezana na X, običajno povzroči epizodno hemolitično anemijo, ki se pojavi kot odziv na okužbo ali oksidativni stres. Talasemija je dedna motnja, ki jo povzroča okvarjena sinteza hemoglobina in je glede na okuženo globinsko verigo razvrščena kot alfa ali beta. Resnost je odvisna od vrste talasemije, števila okuženih genov, količine produkcije globina in razmerja med proizvedenim alfa in beta-globinom.
Anemija srpastih celic je še ena motnja tvorbe hemoglobina. Otroci, rojeni s srpastimi lastnostmi, morda nimajo nujno bolezni, medtem ko imajo otroci s srpastocelično boleznijo hemolitično anemijo, povezano z različnimi kliničnimi učinki. Za simptome anemije srpastih celic je značilno zmanjšanje količine fetalnega hemoglobina in nenormalno povečanje hemoglobina S, ki se običajno pojavi po 4 mesecih otroka.
Dojenčki in otroci imajo lahko resne bakterijske okužbe, daktilitis, motnje jeter ali vranice, aplastične krize, vazokluzivne krize, akutni sindrom prsnega koša, priapizem, možgansko kap in druge zaplete. Druge hemoglobinopatije vključujejo hemoglobin E, najpogostejšo hemoglobinopatijo po vsem svetu. Hemolitično anemijo lahko povzročijo tudi okužba, hemangiom, pomanjkanje vitamina E in razširjena intravaskularna koagulacija.
Okvara proizvodnje rdečih krvnih celic je lahko podedovano stanje. Diamond-Blackfan anemija je redka prirojena makrocitna anemija, pri kateri ima kostni mozeg nekaj predhodnikov eritroidov, čeprav je število krvnih celic in trombocitov na splošno normalno ali nekoliko povišano. Fanconijeva anemija je prirojeni sindrom odpovedi kostnega mozga, čeprav jo v otroštvu le redko odkrijemo. Med druge prirojene anemije spadata prirojena diseritropoetska anemija in sideroblastična anemija.
Pomanjkanje železa je pogost vzrok mikrocitne anemije pri dojenčkih in otrocih, največ pa doseže, ko je otrok star 12-24 mesecev. Nedonošenčki imajo manj zalog železa, zato so nagnjeni k zgodnjemu pomanjkanju. Dojenčki, ki izgubijo železo zaradi pogostega laboratorijskega vzorčenja, kirurških posegov, krvavitev ali anatomskih nepravilnosti, povzročajo tudi hitreje pomanjkanje železa pri dojenčku. Izguba krvi v črevesju zaradi uživanja kravjega mleka lahko otroka tudi bolj ogrozi. Zastrupitev s svincem je lahko vzrok za mikrocitno anemijo, podobno kot pri anemiji zaradi pomanjkanja železa.
Pomanjkanje vitamina B12 in folata lahko povzroči makrocitno anemijo. Ker materino mleko, pasterizirano kravje mleko in mlečne formule za dojenčke vsebujejo dovolj folne kisline, je pomanjkanje tega vitamina v Združenih državah redko. Po zapisih kozje mleko ni idealen vir folata. Čeprav je redko, se lahko pomanjkanje vitamina B12 pojavi pri dojenčkih, ki pijejo materino mleko mater z nizkimi zalogami B12. To povzroči mati, ki se strogo drži zelenjavne in sadne diete ali ima perniciozno anemijo. Malabsorptivni sindromi, nekrotizirajoči enterokolitis in druge črevesne motnje, kot so nekatera zdravila ali prirojene motnje, lahko dojenčke ogrozijo.
Druge motnje v proizvodnji rdečih krvnih celic lahko povzročijo kronične bolezni, okužbe, maligne bolezni ali prehodne, prehodne in normohromne anemije, ki so posledica virusnih poškodb predhodnih eritroidov. Čeprav lahko dojenčki razvijejo zgoraj omenjene motnje, se večina primerov zgodi v starosti 2-3 let.
Pregled anemije pri dojenčkih mora vključevati anamnezo in fizični pregled, kardiovaskularni status, zlatenico, organomegalijo in fizične nepravilnosti. Začetna laboratorijska ocena mora vključevati popolno krvno sliko z indeksom rdečih krvnih celic, številom retikulocitov in neposrednim testom na antiglobulin (Coombsov test). Rezultati pregleda lahko pomagajo določiti dodatne teste. Vrsta zdravljenja je odvisna od klinične resnosti anemije in osnovne bolezni. Za obnovo kisika v tkivih bodo morda potrebne transfuzije. Nekateri klinični pogoji lahko zahtevajo izmenjalna transfuzija .
Komentiraj: Nedonošenčki so izpostavljeni pomanjkanju železa, ker nimajo koristi od tretjega trimesečja nosečnosti, v katerem dojenčki običajno dobijo toliko železa od matere (razen če mati nima veliko železa), da prihranijo, dokler otrok ne tehta dvakrat več kot porodna teža. Za razliko od nedonošenčkov pri normalnih dojenčkih (razen pri tistih s krvavitvami) v prvih mesecih ni večje tveganje za razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa.
Ko bo v telesu zmanjkalo zalog železa, bodo posledice hujše od anemije. Železo je snov, ki je zelo pomembna pri fizioloških funkcijah, poleg vloge hemoglobina kot nosilca kisika. Prenos elektronov v mitohondrijih, delovanje nevrotransmiterjev in razstrupljanje ter kateholamini, nukleinske kisline in metabolizem lipidov so odvisni od železa. Pomanjkanje železa povzroča sistemske motnje, ki imajo dolgoročne posledice, zlasti med možgani v razvoju otroka.
x
