Hemolitična anemija: simptomi, vzroki in zdravljenje

Definicija

Kaj je hemolitična anemija?

Hemolitična anemija je vrsta anemije, ki se pojavi, ko rdeče krvne celice uničijo ali umrejo prej, kot bi morale. Posledično v telesu primanjkuje zdravih rdečih krvnih celic.

Ko telesu primanjkuje zdravih rdečih krvnih celic, se lahko pojavijo različne zdravstvene težave, kot so bolečina, nepravilen srčni utrip (aritmije), povečano srce in srčno popuščanje.

Rdeče krvne celice vsebujejo hemoglobin, ki deluje kot transport kisika. Bolniki s hemolitično anemijo se ponavadi zlahka utrudijo, ker njihova telesa ne dobijo zadostnega vnosa kisika, ker jim primanjkuje rdečih krvnih celic. Posledično nekateri organi v telesu ne delujejo pravilno.

Znaki in simptomi

Kateri so znaki in simptomi hemolitične anemije?

Simptomi anemije so odvisni od vrste. Ljudje, ki imajo to vrsto anemije, imajo lahko različne simptome.

Vendar pa obstajajo nekateri pogosti simptomi, ki jih imajo mnogi pri hemolitični anemiji, kot so:

1. zlatenica (zlatenica)

Zlatenica se nanaša na rumenkasto barvo, ki se pojavi na koži ali na beločnicah. Ko rdeče krvne celice umrejo, sprostijo hemoglobin v krvni obtok.

Hemoglobin se razgradi v spojino, imenovano bilirubin, ki povzroča rumenkasto kožo in oči. Bilirubin povzroči tudi, da urin postane temno rumen ali rjav.

2. Bolečina v zgornjem delu trebuha

Visoke ravni bilirubina in holesterola (zaradi razgradnje rdečih krvnih celic) lahko tvorijo kamne v žolčniku. Ti žolčni kamni lahko povzročijo bolečino v zgornjem delu trebuha.

Ne samo to, bolečina se lahko pojavi tudi zaradi povečane vranice. Vranica je organ v želodcu, ki pomaga v boju proti okužbam in filtrira stare ali poškodovane krvne celice. V tem stanju se lahko vranica poveča in je lahko boleča.

3. Razjede na nogah in bolečine v nogah

Srpastocelična anemija je vrsta hemolitične anemije. Ta nenormalna oblika krvnih celic lahko blokira majhne krvne žile in pretok krvi. To lahko povzroči rane na nogah in bolečine po telesu.

Manj pogosti znaki in simptomi, ki se pojavijo pri bolnikih z drugo hemolitično anemijo, vključujejo:

• Temen urin
• Porumenelost kože in beločnice (zlatenica)
• Šum na srcu
• Povečan srčni utrip
• Povečana vranica
• Povečana jetra

Vzrok

Kaj povzroča hemolitično anemijo?

Vzrok hemolitične anemije je smrt ali uničenje rdečih krvnih celic hitreje, kot bi morali. Rdeče krvne celice se običajno uničijo v 120 dneh po nastanku.

Vzroki hemolitične anemije niso vedno znani. Vendar pa obstaja veliko dejavnikov, zaradi katerih telo hitreje uniči rdeče krvne celice, kot so bolezni, neželeni učinki zdravil ali drugi okoljski dejavniki.

Vendar pa lahko na splošno do hitrejšega uničenja rdečih krvnih celic pride zaradi dveh stvari, in sicer genetskih dejavnikov (dednost) in pridobljenih med življenjem.

1. Genetska hemolitična anemija (dedna)

Če je vaša anemija povezana s težavami s hemoglobinom, celičnimi membranami ali encimi, ki ohranjajo vaše rdeče krvne celice zdrave, je lahko genetska.

Ta vrsta anemije se pogosto sproži zaradi okvarjenih genov, ki nadzorujejo nastajanje rdeče krvi. Med premikanjem skozi krvni obtok lahko rdeče krvne celice postanejo nenormalne oblike, krhke in poškodovane.

Hemolitična anemija zaradi dednosti je nadalje razdeljena na pet vrst, in sicer:

• Anemija srpastih celic
• Talasemija
• Dedna sferocitoza
• Dedna eliptocitoza (ovalocitoza)
• Pomanjkanje glukoze-6-fosfat dehidrogenaze (G6PD)
• Pomanjkanje piruvat-kinaze

2. Podpisana hemolitična anemija

Poleg dednosti se hemolitična anemija lahko pridobi in razvije tudi v življenju (pridobiti).

Sprva so lahko vaše rdeče krvne celice normalne in zdrave. Vendar nekatere bolezni ali drugi dejavniki povzročijo, da vaše telo uniči lastne rdeče krvne celice, kar vodi do anemije.

Vrste hemolitične anemije, ki niso podedovane, vključujejo:

• Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA)
• Aloimunska hemolitična anemija (AHA)

3. Hemolitična anemija zaradi neželenih učinkov zdravila

Hemolitična anemija se lahko pojavi tudi kot neželeni učinek zdravil. To stanje se zgodi, ko zdravilo sproži imunski sistem, da napade lastne rdeče krvne celice.

Kemikalije v zdravilih (na primer penicilin) ​​se lahko držijo površine rdečih krvnih celic in povzročijo razvoj ali spremembe protiteles.

Naslednje vrste hemolitične anemije zaradi neželenih učinkov zdravil:

• Mehanska hemolitična anemija
• Paroksizmalna nočna hemoglobinurija (PNH)

Poleg zgoraj omenjenih se to stanje lahko pojavi tudi zaradi transfuzije krvi. To se lahko zgodi, če se krvodajalčeva krvna skupina razlikuje od vaše.

Znaki in simptomi hude reakcije na transfuzijo krvi vključujejo vročino, mrzlico, nizek krvni tlak in šok.

Dejavniki tveganja

Kateri dejavniki povečujejo tveganje za to bolezen?

Glavni dejavniki tveganja za glavne vzroke hemolitične anemije so kdednost ali genetika.

Bolniki z genetsko boleznijo zaradi hemolitične anemije imajo napake v genih, ki nadzorujejo nastajanje rdečih krvnih celic. Ta okvarjeni gen se prenaša od enega ali obeh staršev.

Ta okvarjeni gen se lahko pojavi v katerem koli genu, kot je hemoglobin, celične membrane ali encim, ki vzdržuje zdrave rdeče krvne celice (G6PD).

Ne samo dednost, več bolezni vas ogroža za hemolitično anemijo, vključno z:

• Bolezni imunskega sistema (avtoimunske)
• Okužba
• Reakcije na zdravila ali transfuzijo krvi
• Hipersplenizem

Diagnoza

Kako diagnosticirati to bolezen?

Številni testi se uporabljajo za diagnosticiranje hemolitične anemije. Ti testi lahko pomagajo diagnosticirati, najti vzrok in ugotoviti, kako huda je anemija.

1. Popolna krvna slika (CBC)

V mnogih primerih je začetni test za diagnosticiranje anemije popolna krvna slika aka celoten krvni test. Če ti testi kažejo anemijo, boste morda potrebovali nadaljnje teste, da boste ugotovili vrsto in resnost anemije.

2. Preštejte retikulocite

Število retikulocitov je koristno za merjenje števila roza krvnih celic v krvi. Ta test je koristen za oceno dela kostnega mozga pri normalnem oblikovanju rdečih krvnih celic.

Ljudje s hemolitično anemijo imajo običajno veliko število retikulocitov, ker njihov kostni mozeg močno nadomešča uničene rdeče krvne celice.

3. Periferni bris

Za ta test bo zdravnik z mikroskopom pregledal rdeče krvne celice, ker imajo nekatere vrste hemolitične anemije nenormalno obliko krvnih celic.

4. Coombsov test

Ta test lahko pokaže, ali telo tvori protitelesa za uničenje rdečih krvnih celic.

5. Haptoglobin, bilirubin in testi delovanja jeter

Ko se rdeče krvne celice zlomijo, sprostijo hemoglobin v krvni obtok. Hemoglobin se kombinira s kemikalijo, imenovano haptoglobin. Nizke ravni haptoglobina v krvi so znak hemolitične anemije.

Hemoglobin se razgradi tudi v spojino, imenovano bilirubin. Visoke ravni bilirubina v krvi so lahko znak hemolitične anemije.

Visok bilirubin se lahko pojavi tudi zaradi bolezni jeter in žolčnika. Morda boste potrebovali teste delovanja jeter, da ugotovite, kaj povzroča visoke ravni bilirubina v telesu.

6. Elektroforeza hemoglobina

Elektroforetski hemoglobin je še posebej koristen za preverjanje različnih vrst hemoglobina v krvi. To vam lahko pomaga diagnosticirati vrsto anemije, ki jo imate.

7. Preskus paroksizmalne nočne hemoglobinurije (PNH)

Ta test se uporablja za odkrivanje rdečih krvnih celic, ki jim manjkajo določene beljakovine.

8. Preskus osmotske krhkosti

Ta test se opravi za iskanje rdečih krvnih celic, ki so bolj krhke kot običajne rdeče krvne celice. Te celice so lahko znak dedna sferocitoza (vrsta dedne hemolitične anemije).

9. Test pomanjkljivosti G6PD

V primerih pomanjkanja G6PD rdeče krvne celice izgubijo pomemben encim, imenovan G6PD (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza). Ta test se uporablja za iskanje manjkajočih encimov v vzorcu krvi.

10. Preskus urina

Analiza urina bo zaznala prisotnost prostega hemoglobina (beljakovine, ki prenaša kisik v krvi) in železa.

11. Pregled kostnega mozga

Ta test prikazuje delovanje zdravega kostnega mozga pri ustvarjanju dovolj krvnih celic. Test kostnega mozga je razdeljen na dva, in sicer na aspiracijo in biopsijo.

Pri aspiraciji kostnega mozga bo zdravnik skozi iglo vzel majhno količino tekočine iz kostnega mozga. Vzorec se pregleda pod mikroskopom, da se preveri, ali so poškodovane celice.

Medtem lahko biopsijo kostnega mozga opravimo sočasno ali po aspiraciji. Običajno bo zdravnik skozi iglo vzel majhno količino tkiva kostnega mozga. Vzorec tkiva se pregleda glede na število in vrste celic v kostnem mozgu.

Morda vam ne bo treba opraviti testa kostnega mozga, če so krvne preiskave pokazale vzrok za hemolitično anemijo.

12. Drugi testi za odkrivanje vzroka anemije

Anemija je stanje pomanjkanja krvi z določenim vzrokom, morda boste testirani na stanja, kot so:

• Odpoved ledvic
• Zastrupitev s svincem
• Pomanjkanje vitaminov ali železa

Zdravljenje

Kako zdraviti in zdraviti hemolitično anemijo?

Povzeto s spletne strani ZDA. Možnosti zdravljenja te vrste anemije v Nacionalni medicinski knjižnici se razlikujejo glede na vzrok, resnost stanja, starost, zdravje in toleranco telesa na nekatera zdravila.

Vendar pa je na splošno cilj hemolitične anemije:

• Zmanjšajte ali ustavite uničenje rdečih krvnih celic
• Povečajte število rdečih krvnih celic na normalno raven
• Zdravite osnovne vzroke hemolitične anemije
• Preprečite zaplete zaradi anemije

Nekatere možnosti zdravljenja hemolitične anemije vključujejo:

1. Transfuzija krvi

Transfuzija krvi se izvaja za zdravljenje hude ali življenjsko nevarne hemolitične anemije. Za hitro povečanje števila rdečih krvnih celic in nadomeščanje uničenih rdečih krvnih celic z novimi se opravi transfuzija rdečih krvnih celic.

2. Intravenski imunoglobulin

V bolnišnici vam bodo morda dali intravensko ali intravensko tekoča imunoglobulinska zdravila. Njegova naloga je delno oslabiti imunski sistem, če pomanjkanje krvi povzroči avtoimunsko hemolitično anemijo.

3. Vzemite kortikosteroidna zdravila

V primeru hemolitične anemije zaradi avtoimunske bolezni boste morda prejeli kortikosteroidna zdravila. To zdravilo za anemijo lahko zmanjša aktivnost vašega imunskega sistema in pomaga preprečiti hitrejše uničenje rdečih krvnih celic.

4. Presaditev kostnega mozga

Pri nekaterih vrstah hemolitične anemije, kot je talasemija, kostni mozeg ne more ustvariti dovolj zdravih rdečih krvnih celic. Zato bo morda potrebna presaditev krvnih celic in kostnega mozga (stebelna celica).

5. Plazmafereza

Plazmafereza je postopek odstranjevanja in nadomeščanja protiteles iz krvi. Pri tem postopku se iz telesa odvzame kri z iglo, ki je vstavljena v veno.

Plazma, ki vsebuje protitelesa, se bo ločila od krvi. Plazma darovalca in preostale krvi se vrne v vaše telo.

To zdravljenje je mogoče izvesti, če druga zdravljenja ne kažejo obetavnih rezultatov.

6. Operacije

V hudih primerih hemolitične anemije bo morda treba odstraniti vranico. Vranica je mesto, kjer se uničijo rdeče krvne celice. Odstranjevanje vranice lahko pomaga zmanjšati hitrost, s katero telo razgrajuje rdeče krvne celice.

Običajno se uporablja kot možnost pri avtoimunskih hemolitičnih primerih. Operacija se lahko izvede tudi, če kortikosteroidna zdravila ali drugi imunosupresivi ne delujejo.

Preprečevanje

Kako lahko to bolezen preprečite in zdravite doma?

V bistvu te vrste anemije ni mogoče preprečiti, še posebej zato, ker jo povzroča dednost.

Anemijo lahko preprečite z uravnoteženo prehrano, ki vključuje dobre vire železa, vitamina B12 in folata.

Poleg tega lahko izvajate tudi druge nasvete, vključno z:

• Če ste vegetarijanec, se posvetujte s svojim zdravnikom ali strokovnjakom za prehrano za dodatke ali vitamin C, ki lahko telesu pomaga, da absorbira več železa iz hrane.
• Omejite ali pijte manj kofeinskih pijač.
• Izberite obogatene ali z železom obogatene žitarice in kruh.
• Bodite previdni, če delate v sevalnem okolju, na primer v bateriji, barvi ali rudniku nafte.
• Redno preverjajte svoje zdravstveno stanje, da spremljate simptome anemije.